Ülevaade
Pemfigoidne gestationis (PG) on haruldane sügelev nahapurse, mis tavaliselt juhtub raseduse teisel või kolmandal trimestril. Sageli algab see väga sügelevate punaste punnide või villide ilmumisega teie kõhule ja pagasiruumi, ehkki see võib ilmneda ka muudes kehaosades.
PG põhjustab teie immuunsussüsteem ekslikult rünnates teie enda nahka. Tavaliselt kaob see iseseisvalt mõne päeva või nädala jooksul pärast sünnitust. Harvadel juhtudel võib see kesta kauem.
Arvatakse, et PG esineb ühel 40 000 kuni 50 000 rasedusest.
Pemphigoid gestationis oli varem tuntud kui herpes gestationis, kuid nüüd on arusaadav, et sellel puudub seos herpesviirusega. Samuti on muud tüüpi pemfigus või pemfigoidne naha purse, mis pole rasedusega seotud.
Pemphigus viitab villidele või pustulitele ja gestationis tähendab ladina keeles rasedust.
Pemfigoidse gestationise pildid
Pemfigoidi gestationise sümptomid
PG korral ilmuvad naba ümber punased punnid ja need levivad mõne päeva või nädala jooksul teistesse kehaosadesse. Teie nägu, peanahk, peopesad ja jalatallad ei ole tavaliselt mõjutatud.
Kahe kuni nelja nädala pärast muutuvad punnid suurteks, punaseks vedelikuga täidetud villideks. Neid konarusi võib nimetada ka bullaks. Need võivad olla äärmiselt ebamugavad.
Villide või bulla asemel tekivad mõnel inimesel välja tõstetud punased laigud, mida nimetatakse naastudeks.
PG villid võivad raseduse lõppedes iseenesest kahaneda või iseenesest kaduda, kuid 75–80 protsendil PG-ga naistest võib ägenemine tekkida umbes sünnituse ajal.
PG võib korduda menstruatsiooni ajal või järgnevate raseduste ajal. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine võib põhjustada ka uue rünnaku.
Harvadel juhtudel - umbes 1 juhtu 100 000 sünnituse kohta - võib PG ilmneda vastsündinutel.
Pemfigoidne rasedus põhjustab
Pemfigoidi gestationis on nüüd mõistetud autoimmuunse haigusena. See tähendab, et teie immuunsussüsteem hakkab ründama teie keha osi. PG-s on rünnaku alla sattunud rakud platsenta.
Platsenta kude sisaldab mõlema vanema rakke. Isalt saadud rakud võivad sisaldada molekule, mida ema immuunsussüsteem tunneb võõrastena. See põhjustab ema immuunsussüsteemi mobiliseerumist nende vastu.
Isarakud esinevad igal rasedusel, kuid selliseid autoimmuunhaigusi nagu PG esinevad ainult mõnel juhul. Pole täiesti arusaadav, miks ema immuunsussüsteem mõnel juhul reageerib sellisel viisil ja teistel mitte.
Kuid PG-ga naistel on leitud teatud molekulid, mida tuntakse MHC II nime all ja mida tavaliselt platsenta ei esine. Kui rasedate immuunsüsteem need molekulid ära tunneb, käivitab see rünnaku.
MHC II klassi molekulid vastutavad teie nahakihtide kleepumise eest. Kui teie immuunsussüsteem hakkab neid ründama, võivad selle tagajärjel tekkida villid ja naastud, mis on PG peamine sümptom.
Selle autoimmuunse reaktsiooni üheks mõõtmeks on valgu olemasolu, mida nüüd tuntakse kui Kollageeni XVII (endise nimega BP180).
Pemphigoid gestationis vs PUPPP
Veel üks PUPPP-na tuntud nahapurse (pruriitilised urtikaarpaapulid ja raseduse naastud) võib sarnaneda pemfigoidi gestationisega. Nagu nimest järeldada võib, on PUPPP sügelev (sügelev) ja nõgesarnane (urtikaarne).
PUPPP esineb kõige sagedamini kolmandal trimestril, mis on ka PG ilmumise tavaline aeg. Ja nagu PG, ilmub see kõige sagedamini kõigepealt kõhule sügelevate punaste punnide või naastudena.
Kuid PUPPP ei arene tavaliselt suurte vedelikuga täidetud villideni nagu PG. Ja erinevalt PG-st levib see sageli jalgadele ja mõnikord ka kaenlaalustesse.
PUPPP-d ravitakse sügelusevastaste kreemide ja salvidega ning mõnikord antihistamiini tablettidega. Lööve kaob tavaliselt iseseisvalt kuue nädala jooksul pärast sünnitust.
PUPPP esineb umbes ühel iga 150 raseduse kohta, muutes selle palju tavalisemaks kui PG. PUPPP on sagedamini esinev ka esimestel rasedustel ja naistel, kes kannavad kaksikuid, kolmikuid või kõrgema järgu paljundeid.
Pemfigoidi gestationise diagnoos
Kui arst kahtlustab PG-d, võib ta suunata teid nahabiopsia saamiseks dermatoloogi vastuvõtule. See hõlmab kohaliku anesteetikumi või külmutuspihusti kasutamist väikesele nahapiirkonnale ja laborisse saadetava pisikese proovi lõikamist.
Kui labor leiab mikroskoobi alt pemfigoidi tunnused, teevad nad täiendava testi, mida nimetatakse immunofluorestsentsanalüüsiks ja mis kinnitab PG-d.
Arst võtab vereproove ka pemfigoidi antigeeni Kollageeni XVII / BP180 sisalduse määramiseks veres. See võib aidata neil haiguse aktiivsust hinnata.
Pemfigoidi gestationise ravi
Kui teie sümptomid on kerged, võib arst välja kirjutada sügelusvastaseid kreeme, mida tuntakse paiksete kortikosteroididena. Need rahustavad nahka, vähendades villide kohas immuunsussüsteemi aktiivsust.
Abiks võivad olla ka käsimüügi allergiaravimid (antihistamiinikumid). Nende hulka kuuluvad mitte uimased tooted:
- tsetirisiin (Zyrtec)
- feksofenadiin (Allegra)
- loratadiin (Claritin)
Difenhüdramiin (Benadryl) kutsub esile unisuse ja seda on kõige parem võtta öösel. Seejärel toimib see lisaks une abinõudele ka sügeluse leevendajana.
Kõik need on saadaval käsimüügis. Üldised versioonid on oma tegevuses samaväärsed tootenimedega ja sageli märkimisväärselt odavamad.
Enne raseduse ajal mis tahes ravimite, isegi käsimüügiravimite kasutamist pidage alati nõu oma arstiga.
Kodused abinõud
Arst võib soovitada ka koduseid abinõusid, et võidelda kerge PG juhtumi sügeluse ja ebamugavuse vastu. Need võivad hõlmata:
- naha jahutamine jää või külmade kompressidega
- viibimine jahedas või konditsioneeriga keskkonnas
- suplemine Epsomi soola- või kaerajahu preparaatides
- seljas lahe puuvillane riietus
Raskemad juhtumid
Kui sügelus ja ärritus on raskemad, määrab arst tõenäoliselt suukaudsed kortikosteroidid. Kuna need ravimid vähendavad immuunsussüsteemi aktiivsust, tuleb alati kasutada minimaalset efektiivset annust.
Arst võtab arvesse mõju nii teile kui teie lapsele ning hoiab annuse ja ravi kestuse minimaalsena.
Sügeluse ja ebamugavustunde vähendamiseks võib kasutada ka immunosupressiivseid ravimeid, näiteks asatiopriini või tsüklosporiini. Kõrvaltoimete hoolikat jälgimist on vaja. See võib hõlmata:
- vererõhu kontrollimine üks või kaks korda nädalas esimese kasutamise kuu jooksul
- neerufunktsiooni jälgimine vere- ja uriinianalüüsidega
- maksa funktsiooni, kusihappe ja tühja kõhuga lipiidide taseme jälgimine
Pemfigoidi gestationise komplikatsioonid
2009. aasta uuring leidis, et PG villide puhangud esimesel või teisel trimestril võivad põhjustada ebasoodsaid raseduse tulemusi.
Uuringus vaadeldi 61 raseda naise juhtumit PG-ga Ühendkuningriigist ja Taiwanist. Kõrvaltoimete hulka varase algusega (esimesel või teisel trimestril) PG-ga naistel leiti:
- enneaegne sünnitus
- madal sünnikaal
- väike tiinuse vanuse jaoks
Tavalisem on PG ilmumine raseduse ajal hiljem. Kui see ilmneb esimesel või teisel trimestril, soovitavad uuringu autorid seda käsitleda kõrge riskitasemega rasedusena, hoolikamalt jälgides ja jälgides.
Positiivse poole pealt leidis uuring ka, et süsteemsete (suukaudsete) kortikosteroididega ravi ei mõjuta oluliselt raseduse tulemusi.
Väljavaade
Pemfigoidne gestationis on haruldane nahapuhang, mis esineb tavaliselt raseduse lõpus. See on sügelev ja ebamugav, kuid pole teie ega teie beebi jaoks eluohtlik.
Kui see juhtub raseduse alguses, on enneaegse sünnituse või madala sünnikaaluga imikute tõenäosus pisut suurem. Soovitatav on OB-GYN-arsti tähelepanelikum jälgimine ja ravi kooskõlastamine dermatoloogiga.
Võib-olla soovite ühendust võtta rahvusvahelise Pemphiguse ja Pemphigoidi Sihtasutusega, kus on PG-ga inimestele mõeldud vestlusringid ja eakaaslased.
