Mis on sirprakuline aneemia?
Sirprakuline aneemia (SCA), mida mõnikord nimetatakse sirprakuliseks haiguseks, on verehaigus, mis põhjustab teie kehas ebahariliku hemoglobiini vormi nimega hemoglobiin S. Hemoglobiin kannab hapnikku. Seda leidub punastes verelibledes (RBC).
Kui RBC-d on tavaliselt ümarad, siis hemoglobiin S muudab need C-kujuliseks nagu sirp. See kuju muudab need jäigemaks, hoides ära veresoonte kaudu liikudes nende paindumist ja paindumist. Selle tagajärjel võivad nad kinni jääda ja blokeerida verevoolu läbi veresoonte. See võib põhjustada palju valu ja sellel on püsiv mõju teie organitele.
Hemoglobiin S laguneb ka kiiremini ja ei suuda kanda nii palju hapnikku kui tüüpiline hemoglobiin. See tähendab, et SCA-ga inimestel on madalam hapnikusisaldus ja vähem RBC-sid. Mõlemad võivad põhjustada mitmesuguseid tüsistusi.
Mida see kõik tähendab ellujäämismäära ja oodatava eluea osas? SCA on seotud lühema elueaga. Kuid SCA-ga inimeste prognoos on aja jooksul muutunud positiivsemaks, eriti viimase 20 aasta jooksul.
Milline on SCA ellujäämismäär?
Kellegi prognoosist või väljavaatest rääkides kasutavad teadlased sageli termineid ellujäämismäär ja suremus. Ehkki need kõlavad sarnaselt, mõõdavad nad erinevaid asju:
- Ellujäämise määr tähendab inimeste protsenti, kes elavad pärast diagnoosi või ravi saamist teatud aja jooksul. Mõelge uuringule, kus vaadeldakse uut vähiravi. Viieaastane elulemus näitaks, kui palju inimesi oli elus viis aastat pärast uuritava ravi alustamist.
- Suremus näitab teatud aja jooksul surnud seisundiga inimeste protsenti. Näiteks mainitakse uuringus, et haigusseisundi suremus on 5 protsenti inimestel vanuses 19 kuni 35 aastat. See tähendab, et 5 protsenti selle vanusevahemiku inimestest sureb selle tagajärjel.
SCA-ga inimeste prognoosist rääkides kipuvad eksperdid suremuse määra vaatama.
Laste SCA suremus on viimase paarikümne aasta jooksul dramaatiliselt langenud. 2010. aasta ülevaates viidatakse 1975. aasta uuringule, mille kohaselt oli alla 23-aastaste SCA-ga inimeste suremus 9,3 protsenti. Kuid 1989. aastaks langes alla 20-aastaste SCA-ga inimeste suremus 2,6 protsendini.
2008. aasta uuringus võrreldi Aafrika-Ameerika laste suremust SCA-ga aastatel 1983 kuni 1986 moraalsusnäitajatega samas rühmas aastatel 1999 kuni 2002. Uuringus leiti suremuse järgmine langus:
- 68 protsenti vanuses 0 kuni 3
- 39 protsenti vanuses 4–9
- 24 protsenti vanuses 10–14
Teadlaste arvates mängis 2000. aastal välja antud uus kopsupõletiku vaktsiin suurt rolli 0–3-aastaste laste suremuse vähenemises. SCA võib jätta inimesed haavatavamaks tõsiste infektsioonide, sealhulgas kopsupõletiku suhtes.
Kas SCA-ga inimesed elavad lühemat elu?
Kuigi meditsiini ja tehnoloogia areng on vähendanud laste suremust SCA-s, on see haigus seotud täiskasvanute lühema elueaga.
2013. aasta uuringus vaadeldi enam kui 16 000 SCA-ga seotud surmajuhtumit aastatel 1979–2005. Uurijad leidsid, et SCA-ga naiste keskmine eluiga oli 42 aastat ja meestel 38 aastat.
Selles uuringus märgitakse ka, et täiskasvanute SCA suremus ei ole vähendanud laste oma. Uurijad väidavad, et see on tõenäoliselt tingitud sellest, et SCA-ga täiskasvanutel puudub juurdepääs kvaliteetsele tervishoiule.
Mis mõjutab kellegi prognoosi?
Paljud asjad mängivad rolli määramisel, kui kaua keegi SCA-ga elab. Kuid eksperdid on tuvastanud mõned konkreetsed tegurid, eriti laste osas, mis võivad halvemale prognoosile kaasa aidata:
- kellel on käte-jalgade sündroom, mis on käte ja jalgade valulik turse enne 1. eluaastat
- mille hemoglobiinisisaldus on alla 7 grammi detsiliitri kohta
- kellel on kõrge valgevereliblede arv ilma igasuguse alusinfektsioonita
Samuti võib rolli mängida ligipääs lähedal asuvale taskukohasele tervishoiuteenusele. Regulaarne arsti juures käimine aitab tuvastada komplikatsioone, mis vajavad ravi või on seotud sümptomitega. Kuid kui elate maapiirkonnas või teil pole tervisekindlustust, on seda lihtsam öelda kui teha.
Siit leiate oma piirkonna odavaid tervisekliinikuid. Kui te ei leia oma piirkonnas ühtki, helistage teile kõige lähemal asuvasse kliinikusse ja küsige nendelt teie osariigi maaelu tervishoiu ressursside kohta.
Sirprakuliste selts ja sirprakuliste haiguste koalitsioon pakuvad ka kasulikke ressursse haigusseisundi kohta lisateabe saamiseks ja arstiabi leidmiseks.
Mida saaksin oma prognoosi parandamiseks teha?
Ükskõik, kas olete SCA-lapse vanem või selle haigusega elav täiskasvanu, võite tüsistuste riski vähendamiseks teha mitmeid asju. Sellel võib olla suur mõju prognoosimisele.
Näpunäiteid lastele
Üks lihtsamaid viise SCA-ga lapse prognoosi parandamiseks on keskenduda lapse nakatumisriski vähendamisele. Siin on mõned näpunäited:
- Küsige oma lapse arstilt, kas ta peaks teatud nakkuste vältimiseks võtma päevase annuse penitsilliini. Kui küsite, rääkige neile kindlasti kõigist nakkustest või haigustest, mis teie lapsel varem olnud on. On tungivalt soovitatav, et kõik alla 5-aastased SCA-ga lapsed saaksid iga päev ennetavat penitsilliini.
- Hoidke neid vaktsineerimisega kursis, eriti kopsupõletiku ja meningiidi korral.
- Jälgige 6-aastaste ja vanemate laste iga-aastast gripitõmmist.
SCA võib põhjustada insuldi ka juhul, kui sirpjoonelised RBC-d blokeerivad aju veresooni. Oma lapse riskist saate parema ülevaate, kui lasete tal teha 2 kuni 16-aastaselt igal aastal transkraniaalse Doppleri ultraheli. See test aitab tuvastada, kas neil on suurenenud insuldirisk.
Kui test leiab, et nad seda teevad, võib arst soovitada riski vähendamiseks sagedasi vereülekandeid.
SCA-ga inimestel on samuti probleeme nägemisprobleemidega, kuid neid on varasema ravi korral sageli lihtsam ravida. SCA-ga lastel peaks olema igal aastal oftalmoloogiline eksam, et kontrollida võimalikke probleeme.
Näpunäiteid täiskasvanutele
Kui olete SCA-ga elav täiskasvanu, keskenduge tugeva valu, mida nimetatakse sirprakulise kriisina, ennetamisele. See juhtub siis, kui ebanormaalsed RBC-d blokeerivad liigese, rindkere, kõhu ja luude väikseid veresooni. See võib olla väga valus ja kahjustada elundeid.
Sirprakukriisi riski vähendamiseks toimige järgmiselt.
- Püsi hüdreeritud.
- Vältige liiga pingutavat treenimist.
- Vältige suuri kõrgusi.
- Kandke külma ilmaga palju kihte.
Samuti võite küsida arstilt hüdroksüuurea võtmise kohta. See on keemiaravi ravim, mis aitab vähendada sirprakkude kriise.
Soovituslik tekst loeb
- "Haige elu: TLC 'n Me" on Grammy võitnud grupi TLC pealaulja Tionne "T-Box" Watkinsi memuaar. Ta dokumenteerib oma kuulsuse tõusu, omades samas SCA-d.
- “Lootus ja saatus” on juhend inimestele, kes elavad SCA-ga või hooldavad last, kellel see on.
- "Elu sirprakulise rakuhaigusega" on Judy Gray Johnsoni mälestus, kes on SCA-ga elanud lapsepõlvest, emadusest, pika õpetajakarjäärist ja mujalt. Ta räägib mitte ainult sellest, kuidas ta haigusseisundi tõusude ja mõõnadega hakkama sai, vaid ka sotsiaalmajanduslikud tõkked, millega ta ravi otsimisel silmitsi seisis.
Alumine rida
SCA-ga inimeste eluiga on tavaliselt lühem kui neil, kellel seda haigusseisundit pole. Kuid inimeste, eriti laste SKA üldine prognoos on viimase paarikümne aasta jooksul paranenud.
Prognoosi mõjutada võivate võimalike tüsistuste vältimiseks on oluline pöörduda regulaarselt arsti poole ja jälgida uusi või ebaharilikke sümptomeid.
