Waldenstromi makroglobulineemia (WM) on verevähi harv vorm, mis põhjustab luuüdis liiga palju ebanormaalseid valgeid vereliblesid, mida tuntakse lümfoplasmatsüütiliste rakkudena.
Tuntud ka kui Waldenstromi tõbi, peetakse WM-i lümfoplasmatsüütilise lümfoomi tüübiks või aeglaselt kasvavaks mitte-Hodgkini lümfoomiks.
Ameerika vähiliidu andmetel saab Ameerika Ühendriikides igal aastal umbes 1000 kuni 1500 inimest WM-diagnoosi. Keskmiselt saavad inimesed WM diagnoosi tavaliselt 70-aastaselt.
Ehkki praegu pole WM-i ravi võimalik, leidub ravimeetodeid, mis aitavad selle sümptomeid leevendada.
Kui teile on antud WM-diagnoos, siis järgmistes toimingutes navigeerimisel peate teadma ellujäämise määra ja väljavaateid.
Progressioon
WM algab lümfotsüütides ehk B-rakkudes. Neid vähirakke nimetatakse lümfoplasmatsütoidideks. Nad sarnanevad hulgimüeloomi ja mitte-Hodgkini lümfoomi vähirakkudega.
WM-is loovad need rakud suures koguses immunoglobuliini M (IgM) - antikeha, mida kasutatakse haiguse vastu võitlemiseks.
Liiga palju IgM-i võib verd paksendada ja luua seisundi, mida nimetatakse hüperviskoossuseks, mis võib mõjutada elundite ja kudede võimet korralikult töötada.
See hüperviskoossus võib põhjustada WM-i tavalisi sümptomeid, sealhulgas:
- nägemisprobleemid
- segadus
- pearinglus
- peavalud
- koordinatsiooni kaotus
- väsimus
- õhupuudus
- liigne verejooks
Rakud, mida mõjutab WM, kasvavad peamiselt luuüdis, mis raskendab keha teiste tervislike vererakkude tootmist. Punaste vereliblede arv võib väheneda, luues seisundi, mida nimetatakse aneemiaks. Aneemia võib põhjustada väsimust ja nõrkust.
Vähirakud võivad põhjustada ka valgevereliblede puudust, mis muudab teid infektsioonide suhtes haavatavamaks. Samuti võib trombotsüütide languse korral tekkida verejooks ja verevalumid.
Erinevalt teistest vähiliikidest pole WM-il standardset lavastussüsteemi. Ravi määramisel või patsiendi väljavaate hindamisel on oluline haiguse ulatus.
Mõnel juhul, eriti esmakordsel diagnoosimisel, ei põhjusta WM sümptomeid. Mõnikord võivad WM-ga inimestel ilmneda järgmised sümptomid:
- kaalukaotus
- paistes lümfisõlmed
- öine higistamine
- palavik
IgM taseme tõus võib põhjustada tõsisemaid sümptomeid nagu hüperviskoossuse sündroom, mis võib põhjustada:
- halb aju ringlus
- südame- ja neeruprobleemid
- tundlikkus külma suhtes
- halb seedimine
Ravivõimalused
Ehkki WM-il pole praegu ravi, on mitmesuguseid ravimeetodeid, mis aitavad selle sümptomeid leevendada. Kui teil pole mingeid sümptomeid, ei pruugi te ravi vajada.
Arst hindab teie sümptomite raskust ja soovitab teile parimat ravi. Allpool on toodud mõned viisid, kuidas WM-i töödeldakse.
Keemiaravi
WM-i saab ravida mitmesuguste keemiaravi ravimitega. Mõni süstitakse kehasse, teised aga suu kaudu. Keemiaravi võib aidata hävitada vähirakke, mis toodavad liiga palju IgM-i.
Suunatud teraapia
Uuemaid ravimeid, mis on suunatud vähirakkude sees toimuvatele muutustele, nimetatakse suunatud teraapiaks. Neid ravimeid saab kasutada siis, kui keemiaravi ei toimi.
Sihtravil on sageli vähem tõsiseid kõrvaltoimeid. WM-i suunatud ravi võib hõlmata:
- proteasoomi inhibiitorid
- mTOR inhibiitorid
- Brutoni türosiinkinaasi inhibiitorid
Immunoteraapia
Immunoteraapia võimendab teie immuunsussüsteemi, et aeglustada WM-rakkude kasvu või hävitada need täielikult.
Immunoteraapia võib hõlmata järgmiste ravimite kasutamist:
- monoklonaalsed antikehad (looduslike antikehade sünteetilised versioonid)
- immunomoduleerivad ravimid
- tsütokiinid
Plasmaferees
Kui teil on WM-i tagajärjel hüperviskoossuse sündroom, võib teil vajada kohe plasmafereesi.
See ravi hõlmab masina kasutamist, et eemaldada organismist ebanormaalsete valkudega plasma, et vähendada teie IgM taset.
Sõltuvalt teie konkreetsest seisundist võib olla saadaval ka muid ravimeetodeid. Arst soovitab teile parima valiku.
Väljavaade
WM-iga inimeste väljavaated on viimastel aastakümnetel paranenud.
Kõige värskemate andmete põhjal, mis on kogutud aastatel 2001–2010, on keskmine elulemus pärast ravi alustamist 8 aastat, võrreldes eelneva kümnendi 6 aastaga Ameerika vähiühingu andmetel.
Rahvusvaheline Waldenstromi makroglobulineemia sihtasutus leidis, et täiustatud ravi korral on keskmine ellujäämise määr vahemikus 14 kuni 16 aastat.
Keskmine ellujäämine on määratletud kui aeg, mille jooksul 50 protsenti selle haiguse põdevatest inimestest on surnud, ülejäänud aga alles elades.
Teie väljavaated sõltuvad teie haiguse progresseerumise kiirusest. Arstid saavad teie väljavaate prognoosimiseks kasutada Waldenstromi makroglobulineemia rahvusvahelist prognostilist punktisüsteemi (ISSWM), mis põhineb järgmistel riskiteguritel:
- vanus
- vere hemoglobiinisisaldus
- trombotsüütide arv
- beeta-2 mikroglobuliini tase
- monoklonaalne IgM tase
Need tegurid on jagatud massihäiretega inimeste jagamiseks kolme riskirühma: madal, keskmine ja kõrge. See aitab arstidel ravi valida ja individuaalset väljavaadet hinnata.
Ameerika vähiliidu andmetel on 5-aastase elulemuse määrad järgmised:
- Madala riskiga rühmas 87 protsenti
- Keskmise riskigrupi puhul 68 protsenti
- 36 protsenti kõrge riskiga rühmas
Kuigi ellujäämismäärades võetakse arvesse suure hulga konkreetse haigusega inimeste andmeid, ei ennusta nad individuaalseid tulemusi.
Pidage meeles, et need ellujäämismäärad põhinevad vähemalt 5 aastat tagasi ravitud inimeste tulemustel. Uued edusammud ravis võivad olla parandanud WM-iga inimeste väljavaateid pärast nende andmete kogumist.
Rääkige oma arstiga, et saada individuaalset hinnangut oma väljavaate kohta, mis põhineb teie üldisel tervislikul seisundil, vähi potentsiaalil ravile reageerida ja muudel teguritel.
Kaasavõtmine
Kuigi WM-i pole praegu võimalik ravida, võivad ravimeetodid aidata teie sümptomeid hallata ja väljavaateid parandada. Pärast haiguse diagnoosimist ei pruugi te isegi mitu aastat ravi vajada.
Tehke koostööd oma arstiga, et jälgida teie vähi progresseerumist ja määrata teile parim toimimisviis.
