Mis on pärilik angioödeem (HAE)?
Pärilik angioödeem (HAE) on haruldane geneetiline haigus, mis mõjutab seda, kuidas immuunsussüsteem kontrollib põletikku. See põhjustab naha, hingamisteede ja seedetrakti tugeva turse korduvaid episoode. Kogu maailmas on HAE esinenud ühel inimesel 10 000–50 000.
Mõned HAE-ga inimesed hakkavad märkama puberteediea sümptomeid. Ravimata jätmisel võivad turse rünnakud suureneda. Nende rünnakute ajastus, sagedus ja raskusaste võib olla ettearvamatu ja inimese elu jooksul varieeruda. Ravimid võivad vähendada rünnakute sagedust ja muuta need raskemaks.
HAE diagnoosimine võib olla keeruline, kuna selle sümptomid kattuvad allergiliste reaktsioonide ja seedetrakti tavaliste haigustega. Nende hulka kuuluvad gastroenteriit, ärritunud soole sündroom, pimesoolepõletik, divertikuliit ja pankreatiit.
Ravimata HAE rünnakud võivad teie igapäevast elu häirida. Seega on oluline ära tunda HAE sümptomeid. Kui kurgupõletik sulgeb hingamisteed, võivad sümptomid olla isegi eluohtlikud.
HAE rünnaku varajased hoiatavad märgid
Mõned HAE rünnakud algavad varajase hoiatamise sümptomitega mitu tundi enne turse algust. Need sümptomid võivad hõlmata:
- valutu, mitte sügelev lööve
- kipitav nahk
- naha tihedus
- väsimus
- ärrituvus
- äkilised meeleolu muutused
- ärevus
Sagedased HAE nähud ja sümptomid
HAE rünnaku ajal võib turse esineda erinevates kohtades. See hõlmab käsi, jalgu, suguelundeid, seedetrakti ja kurku. Kurgu turse on meditsiiniline hädaolukord. Selle sümptomi ilmnemisel peate ravi otsima.
Naha turse
HAE kõige tavalisem sümptom on tursed, mis algavad naha pingulikkuse ja surisemisega. Siis areneb see äärmuslikuks, valulikuks turseks. Ravimata jätmisel väheneb see turse tavaliselt ühe kuni kolme päeva jooksul. Need sümptomid võivad takistada teil normaalses tegevuses osalemist. Näiteks võivad sõrmed paisuda nii, et nad ei saa painduda ja jalad võivad kingade panemiseks liiga paistes.
HAE põhjustatud naha turse võib mõjutada teie:
- käed
- jalad
- nägu ja suu
- suguelundid
- tuharad
Kõhu turse
Seedetrakti turse moodustab poole kõigist HAE rünnakutest. Kui HAE rünnaku ajal on mõjutatud seedetrakti, võib see põhjustada:
- tugev kõhuvalu
- iiveldus
- oksendamine
- kõhulahtisus
- dehüdratsioon
Diagnoosimata HAE-ga inimestel võivad kõhu sümptomid põhjustada tarbetuid operatsioone, kui neid segi ajada selliste olukordadega nagu pimesoolepõletik, munasarjade vääne või rebenenud munasarjatsüstid.
Rasketel juhtudel võib kehavedelike kadumine kõhu tursest põhjustada hüpovoleemilist šokki. See on eluohtlik seisund, mis nõuab viivitamatut arstiabi.
Kurgu turse
Kurgu turse on HAE kõige raskem ja ohtlikum sümptom. Ligikaudu 50 protsendil HAE-ga inimestest on esinenud vähemalt üks kurgu turse.
Kui arvate, et kurgus on turse või kui teil on hingamis-, neelamis- või rääkimisraskusi, peaksite helistama telefonil 911. Kurgupõletik võib surmaga lõppeda, kui see sulgeb teie hingamisteed. Nende rünnakute väljakujunemiseks kulub tavaliselt mitu tundi, kuid mõnikord juhtuvad need kiiremini.
Neelupõletiku sümptomiteks on:
- hääle kvaliteedi või käheduse muutus
- neelamisraskused
- hingamisraskused
Erinevalt allergilisest reaktsioonist ei saa antihistamiine ja kortikosteroide kasutada HAE põhjustatud kurgu turse raviks.
Kui ravite kodus kurgu tursehoogu, peaksite siiski otsest meditsiinilist abi otsima, et veenduda, kas teie hingamisteed on ohutud.
Mis põhjustab HAE sümptomeid?
Kuigi mõned HAE rünnakud ilmnevad ilma seletuseta, võivad teatud sündmused või tegevused esile kutsuda HAE sümptomeid. Teie rünnakute vallandamine aitab teil neid vältida või hallata. Need päästikud hõlmavad järgmist:
- ärevus või stress
- hambaarsti töö
- kirurgia
- ravimid
- haigused
- teatud toidud
- füüsikalised või keskkonnategurid
HAE sümptomite haldamine
Ehkki HAE on eluaegne seisund, on selle sümptomid ravitavad õige raviplaani ja ravimite abil. Rünnakute ärahoidmiseks võite regulaarselt võtta ravimeid. Rünnakute ravimine kohe, kui sümptomid ära tunnete, aitab vähendada ka nende mõju teie elule.
Logide või päevikute pidamine teie sümptomite ja nende põhjuste mõistmiseks aitab teil ja teie arstil välja töötada ka HAE ravimise kava. Õige juhtimisega saate koos HAE-ga elada täisväärtuslikku ja aktiivset elu.
