Hemolüütiline aneemia
Punaste vereliblede oluline ülesanne on hapniku kandmine kopsudest südamesse ja kogu keha. Nende punaliblede moodustamise eest vastutab teie luuüdi.
Kui punaste vereliblede hävitamine ületab nende rakkude luuüdi tootmist, tekib hemolüütiline aneemia.
Hemolüütiline aneemia võib olla väline või sisemine.
Väline hemolüütiline
Väline hemolüütiline aneemia areneb mitmel viisil, näiteks kui põrn lõksub ja hävitab terveid punaseid vereliblesid või toimub autoimmuunne reaktsioon. See võib tuleneda ka punaliblede hävimisest järgmistel põhjustel:
- nakkus
- kasvajad
- autoimmuunsed häired
- ravimite kõrvaltoimed
- leukeemia
- lümfoom
Sisemine hemolüütiline
Sisemine hemolüütiline aneemia areneb siis, kui teie keha toodetud punased verelibled ei toimi korralikult. See seisund on sageli päritav, näiteks sirprakulise aneemia või talasseemiaga inimestel, kellel on ebanormaalne hemoglobiin.
Teinekord võib pärilik metaboolne anomaalia põhjustada selle seisundi, näiteks inimestel, kellel on G6PD defitsiit või erütrotsüütide membraani ebastabiilsus, näiteks pärilik sferotsütoos.
Hemolüütiline aneemia võib välja töötada ükskõik millises vanuses.
Hemolüütilise aneemia põhjused
Võimalik, et arst ei pruugi õnnestuda hemolüütilise aneemia allikat kindlaks teha. Kuid mitmed haigused ja isegi mõned ravimid võivad seda seisundit põhjustada.
Välise hemolüütilise aneemia peamised põhjused on järgmised:
- laienenud põrn
- nakkav hepatiit
- Epsteini-Barri viirus
- tüüfus
- E. coli toksiin
- leukeemia
- lümfoom
- kasvajad
- süsteemne erütematoosluupus (SLE), autoimmuunne häire
- Wiskott-Aldrichi sündroom, autoimmuunne häire
- HELLP sündroom (nimetatud selle tunnuste järgi, mis hõlmavad hemolüüsi, maksaensüümide aktiivsuse suurenemist ja madalat trombotsüütide arvu)
Mõnel juhul on hemolüütiline aneemia teatud ravimite võtmise tagajärg. Seda tuntakse ravimitest põhjustatud hemolüütilise aneemiana. Mõned näited ravimitest, mis võivad haigusseisundit põhjustada:
- atsetaminofeen (Tylenol)
- antibiootikumid, nagu tsefaleksiin, tseftriaksoon, penitsilliin, ampitsilliin või metitsilliin
- kloorpromasiin (torasiin)
- ibuprofeen (Advil, Motrin IB)
- interferoon alfa
- prokaiinamiid
- kinidiin
- rifampin (Rifadin)
Üks hemolüütilise aneemia kõige raskemaid vorme on selline, mis on tingitud vale veregrupi punaste vereliblede vereülekande vastuvõtmisest.
Igal inimesel on erinev veregrupp (A, B, AB või O). Kui teile antakse veregrupp, mis ei sobi, ründavad spetsiaalsed immuunvalgud, mida nimetatakse antikehadeks, võõraid punaseid vereliblesid. Tulemuseks on punaste vereliblede äärmiselt kiire hävitamine, mis võib olla surmav. Seetõttu peavad tervishoiuteenuse osutajad enne vere andmist hoolikalt kontrollima vereliike.
Mõned hemolüütilise aneemia põhjused on ajutised. Hemolüütiline aneemia võib olla ravitav, kui arst suudab tuvastada selle põhjuse ja seda ravida.
Millised on hemolüütilise aneemia sümptomid?
Kuna hemolüütilise aneemia põhjuseid on nii palju, võivad igal inimesel olla erinevad sümptomid. Siiski on mõned ühised sümptomid, mida paljud inimesed kogevad hemolüütilise aneemia korral.
Mõned hemolüütilise aneemia sümptomid on samad, mis teiste aneemia vormide puhul.
Nende tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:
- naha kahvatus
- väsimus
- palavik
- segadus
- peapööritus
- pearinglus
- nõrkus või võimetus füüsilist tegevust teha
Muud hemolüütilise aneemiaga inimestel esinevad tavalised nähud ja sümptomid on:
- tume uriin
- naha ja silmavalgete kollasus (kollatõbi)
- süda nuriseb
- suurenenud pulss
- laienenud põrn
- laienenud maks
Hemolüütiline aneemia vastsündinutel
Vastsündinu hemolüütiline haigus on seisund, mis ilmneb siis, kui emal ja lapsel on veregrupid omavahel kokkusobimatud, tavaliselt Rh kokkusobimatuse tõttu. Selle seisundi teine nimi on erütroblastoosne loote.
Lisaks eelnevalt käsitletud ABO veregruppidele (A, B, AB ja O) on Rh-faktoril ka inimese konkreetne veregrupp: inimene võib Rh-faktori suhtes olla kas negatiivne või positiivne. Mõned näited hõlmavad positiivset, negatiivset, AB-negatiivset ja O-positiivset.
Kui emal on negatiivne Rh veregrupp ja lapse isal on positiivne, võib tekkida vastsündinu hemolüütiline haigus, kui lapse punased verelibled on Rh-faktori suhtes positiivsed.
Selle tagajärjed on täpselt nagu punaliblede vereülekande reaktsioonid, kus ABO-d ei erine. Ema keha peab lapse veregruppi võõraks ja võib last rünnata.
See seisund juhtub tõenäolisemalt naisega teisel rasedusel ja pärast seda. See on tingitud sellest, kuidas keha oma immuunsust üles ehitab.
Oma esimese raseduse ajal õpib ema immuunsüsteem, kuidas arendada kaitsemehhanisme punaste vereliblede vastu, mida ta peab võõraks. Arstid kutsuvad seda sensibiliseerima erinevat tüüpi punaseid vereliblesid.
Probleemiks on vastsündinu hemolüütiline haigus, kuna laps võib muutuda märkimisväärselt aneemiliseks, mis põhjustab täiendavaid tüsistusi. Selle seisundi jaoks on saadaval ravi. Nende hulka kuuluvad punaliblede vereülekanded ja intravenoosse immunoglobuliinina (IVIG) tuntud ravim.
Arstid saavad ka haigusseisundi tekkimist ära hoida, kui annavad naisele süsti, mida tuntakse RhoGami laskmise nime all. Naine võib selle ampsu saada oma 28. rasedusnädala paiku, kui tal on Rh-negatiivne veri ja ta pole tundlik Rh-positiivse loote suhtes. Kui laps on Rh-positiivne, vajab Rh-negatiivne ema 72 tundi pärast sünnitust teist annust RhoGami.
Hemolüütiline aneemia lastel
Chicago ülikooli andmetel tekib lastel hemolüütiline aneemia tavaliselt pärast viirushaigust. Põhjused on sarnased täiskasvanutel leiduvatega ja hõlmavad järgmist:
- nakkused
- autoimmuunhaigused
- vähid
- ravimid
- haruldane sündroom, mida nimetatakse Evansi sündroomiks
Hemolüütilise aneemia diagnoosimine
Hemolüütilise aneemia diagnoosimine algab sageli teie haigusloo ja sümptomite ülevaatega. Füüsilise eksami ajal kontrollib arst kahvatu või koltunud nahka. Samuti võivad nad õrnalt vajutada teie kõhu erinevatele piirkondadele, et kontrollida õrnust, mis võib viidata maksa või põrna suurenemisele.
Kui arst kahtlustab aneemiat, tellivad nad diagnostilised testid. Need vereanalüüsid aitavad diagnoosida hemolüütilist aneemiat, mõõtes teie:
- Bilirubin. Selle testiga mõõdetakse teie maksa lagundatud ja töödeldud punaste vereliblede hemoglobiinisisaldust.
- Hemoglobiin. See test peegeldab kaudselt vere punaliblede hulka (vere punalibledes hapniku kandva valgu mõõtmise teel)
- Maksafunktsioon. Selle testiga mõõdetakse valkude, maksaensüümide ja bilirubiini taset teie veres.
- Retikulotsüütide arv. Selle testiga mõõdetakse, kui palju ebaküpseid punaseid vereliblesid, mis aja jooksul küpsevad punasteks verelibledeks, toodetakse teie kehas
Kui arst arvab, et teie seisund võib olla seotud loomuliku hemolüütilise aneemiaga, võib ta lasta teie vereproovid mikroskoobi all vaadata nende kuju ja suuruse uurimiseks.
Muud testid hõlmavad uriinianalüüsi punaste vereliblede lagunemise kindlakstegemiseks. Mõnel juhul võib arst tellida luuüdi aspiratsiooni või biopsia. See test võib anda teavet punaste vereliblede arvu ja kuju kohta.
Kuidas ravitakse hemolüütilist aneemiat?
Hemolüütilise aneemia ravivõimalused erinevad sõltuvalt aneemia põhjusest, haigusseisundi tõsidusest, teie vanusest, tervislikust seisundist ja taluvusest teatud ravimite suhtes.
Hemolüütilise aneemia ravivõimalused võivad hõlmata järgmist:
- punaste vereliblede vereülekanne
- IVIG
- immunosupressandid, näiteks kortikosteroid
- kirurgia
Punaste vereliblede vereülekanne
Punaste vereliblede vereülekanne toimub punaste vereliblede arvu kiireks suurendamiseks ja hävitatud punaste vereliblede asendamiseks uutega.
IVIG
Kui immuunprotsess põhjustab hemolüütilist aneemiat, võidakse teile haiglas manustada immunoglobuliini veenisiseselt.
Kortikosteroidid
Autoimmuunse päritoluga hemolüütilise aneemia välise vormi korral võidakse teile välja kirjutada kortikosteroidid. Need võivad vähendada teie immuunsussüsteemi aktiivsust, mis aitab vältida punaste vereliblede hävitamist. Sama eesmärgi saavutamiseks võib kasutada ka teisi immunosupressante.
Kirurgia
Rasketel juhtudel võib olla vajalik teie põrn eemaldada. Põrn on see, kus punased verelibled hävitatakse. Põrna eemaldamine võib vähendada punaste vereliblede hävimise kiirust. Tavaliselt kasutatakse seda võimalusena immuunse hemolüüsi korral, mis ei reageeri kortikosteroididele või muudele immunosupressantidele.
Väljavaade
Hemolüütiline aneemia võib mõjutada igas vanuses inimesi ja sellel on palju põhjuseid. Mõne inimese jaoks on sümptomid kerged ja taanduvad aja jooksul ja ilma ravita. Teised võivad vajada elu lõpuni hoolt.
Hoolduse otsimine, kui inimesel on aneemia varajased sümptomid, võib olla esimene samm pikaajaliselt parema enesetunde saavutamiseks.
