Mis on idiopaatiline autoimmuunne hemolüütiline aneemia?
Idiopaatiline autoimmuunne hemolüütiline aneemia on autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on rühm haruldasi, kuid tõsiseid verehaigusi. Need tekivad siis, kui keha hävitab punaseid vereliblesid kiiremini, kui ta neid tekitab. Haigusseisundit peetakse idiopaatiliseks, kui selle põhjus pole teada.
Autoimmuunhaigused ründavad keha ise. Teie immuunsussüsteem toodab antikehi, mis aitavad suunata võõraid sissetungijaid, näiteks baktereid ja viirusi. Autoimmuunsete häirete korral toodab teie keha ekslikult antikehi, mis ründavad keha ise. AIHA-s arenevad teie kehas antikehad, mis hävitavad punaseid vereliblesid.
Idiopaatiline AIHA võib äkilise ilmnemise tõttu olla eluohtlik. See nõuab viivitamatut arstiabi ja haiglaravi.
Kes on ohus?
Ligikaudu 50 protsenti kõigist AIHA juhtudest on idiopaatilised. AIHA võib tekkida igal eluhetkel ja areneda äkki või järk-järgult. Sagedamini mõjutab see naisi.
Kui AIHA ei ole idiopaatiline, siis selle põhjuseks oli põhihaigus või ravimid. Idiopaatilisel AIHA-l pole aga ilmseid põhjuseid. Idiopaatilise AIHA-ga inimestel võivad vereproovide tulemused olla ainult ebanormaalsed ja sümptomid puuduvad.
Idiopaatilise AIHA sümptomid
Kui teil tekib äkiline idiopaatiline AIHA, võite tunda nõrkust ja õhupuudust. Muudel juhtudel on haigus krooniline ja areneb aja jooksul, nii et sümptomid pole nii ilmsed. Mõlemal juhul võivad sümptomid hõlmata ühte või mitut järgmist:
- suurenev nõrkus
- õhupuudus
- kiire südametegevus
- kahvatu või kollase värvusega nahk
- lihasvalu
- iiveldus
- oksendamine
- tumedat värvi uriin
- peavalu
- ebamugavustunne kõhus
- puhitus
- kõhulahtisus
Idiopaatilise AIHA diagnoosimine
Arst räägib teiega põhjalikult teie konkreetsetest sümptomitest, kui nad kahtlustavad, et teil on AIHA. Enne idiopaatilise tüübi diagnoosimist peavad nad diagnoosima teid AIHA-ga ja välistama ravimid või muud kaasnevad häired kui AIHA võimalikud põhjused.
Esiteks küsib arst teie haigusloo kohta. Tõenäoliselt võtavad nad teid haiglasse viivitamatuks kontrollimiseks ja jälgimiseks, kui teie sümptomid on tõsised. Tõsiste probleemide näideteks on naha või uriini värvimuutus või raske aneemia. Nad võivad suunata teid verearsti või hematoloogi vastuvõtule.
AIHA kinnitamiseks peab teil olema ulatuslik vereanalüüside seeria. Mõne testi abil mõõdetakse keha punaste vereliblede arvu. Kui teil on AIHA, on punaste vereliblede arv madal. Muud testid otsivad teatud ainete sisaldust veres. Vereanalüüsid, mis näitavad ebaküpsete ja küpsete punaste vereliblede ebakorrektset suhet, võivad näidata AIHA-d. Suur arv ebaküpseid punaseid vereliblesid näitab, et keha üritab korvata küpsed punased verelibled, mis hävitatakse liiga kiiresti.
Muud vereanalüüside tulemused hõlmavad normaalsest kõrgemat bilirubiini taset ja haptoglobiini sisaldava valgu taseme langust. Bilirubiin on punaste vereliblede lagunemise looduslik kõrvalsaadus. Need tasemed muutuvad kõrgeks, kui hävitatakse suur arv punaseid vereliblesid. Haptoglobiini vereanalüüs võib olla eriti kasulik AIHA diagnoosimisel. Koos teiste vereanalüüsidega selgub, et valk hävitatakse koos küpsete punaste verelibledega.
Mõnel juhul ei pruugi nende vereanalüüside tüüpilised laboritulemused olla AIHA diagnoosimiseks piisavad, nii et võib-olla peab arst tegema rohkem teste. Muud testid, sealhulgas otsene ja kaudne Coombsi test, võivad tuvastada veres suurenenud antikehade sisalduse. Uriinianalüüs ja ööpäevane uriinikogumine võivad paljastada uriinis kõrvalekaldeid, näiteks kõrge valgu sisaldus.
IAIHA ravivõimalused
Inimesed, kellel kahtlustatakse äkilist idiopaatilist AIHA-d, hospitaliseeritakse selle ägeda iseloomu tõttu viivitamatult haiglasse. Kroonilised juhtumid võivad sageli tulla ja mööduda ilma selgituseta. On võimalik, et seisund paraneb ilma ravita.
Kui teil on diabeet, jälgib arst hoolikalt teie veresuhkru taset. Suhkurtõbi on peamine riskitegur ravist põhjustatud nakkussurmade korral.
Steroidid
Esmatasandi raviks on tavaliselt steroidid, näiteks prednisoon. Need võivad aidata parandada vere punaliblede arvu. Arst jälgib teid hoolikalt, et kontrollida steroidide toimimist. Kui teie seisund on paranenud, proovib arst teid steroididest aeglaselt võõrutada. AIHA-ga inimesed, kes saavad steroidravi, võivad ravi ajal vajada toidulisandeid. Need võivad hõlmata järgmist:
- bisfosfonaadid
- D-vitamiin
- kaltsium
- foolhape
Kirurgia
Kui steroidid ei tööta täielikult, võib arst soovitada põrna kirurgilist eemaldamist. Põrna eemaldamine võib punaste vereliblede hävitamise tagasi pöörata. Seda operatsiooni nimetatakse splenektoomiaks. Kahel kolmandikul splenektoomia läbinud inimestel on osaline või täielik remissioon AIHA-st ja idiopaatilise tüübiga inimestel on tavaliselt kõige edukamad tulemused.
Immuunsust pärssivad ravimid
Muud ravivõimalused on immuunsust pärssivad ravimid, näiteks asatiopriin ja tsüklofosfamiid. Need võivad olla tõhusad ravimid inimestele, kes ei reageeri steroididega ravimisele edukalt või kes ei ole operatsiooni kandidaadid.
Mõnel juhul võib traditsiooniliste immuunsust pärssivate ravimite asemel eelistada rituksimabi. Rituksimab on antikeha, mis ründab otseselt teatud immuunsussüsteemi rakkudes leiduvaid spetsiifilisi valke.
Pikaajaline väljavaade
Juhtudel, kui selle põhjus pole teada, võib selle seisundi kiire diagnoosimise olla keeruline. Nendel juhtudel lükatakse ravi mõnikord edasi. Idiopaatiline AIHA võib ravimata jätmisel surmaga lõppeda.
Idiopaatiline AIHA on lastel tavaliselt lühiajaline. Haigusseisund on täiskasvanutel sageli krooniline ja võib ilma selgituseta süveneda või ümber pöörduda. AIHA on väga ravitav nii täiskasvanutel kui ka lastel. Enamik inimesi teeb täieliku taastumise.
