Mis on idiopaatiline kopsufibroos (IPF)?
Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) on krooniline kopsuhaigus, millega kaasneb armkoe moodustumine kopsude õhukottide seinte vahel. Kuna see armkude pakseneb ja jäigastub, ei suuda kopsud hapnikku nii tõhusalt sisse võtta.
IPF on progresseeruv, mis tähendab, et armistumine süveneb aja jooksul.
Peamine sümptom on õhupuudus. Samuti põhjustab see vereringes hapniku vähenemist, mis võib põhjustada väsimust.
Mis on ägedad ägenemised?
IPF äge ägenemine on suhteliselt järsk, seletamatu seisundi halvenemine. Põhimõtteliselt muutub armistumine inimese kopsudes palju hullemaks ja inimesel tekivad väga suured hingamisraskused. See õhupuudus või hingeldus on veelgi hullem kui varem.
Ägenemistega inimesel võivad olla tervisehäired, näiteks infektsioon või südamepuudulikkus. Need muud haigusseisundid ei ole aga piisavalt rasked, et selgitada nende ekstreemseid hingamisprobleeme.
Erinevalt teiste kopsuhaiguste, näiteks kroonilise obstruktiivse kopsuhaiguse (COPD) ägenemistest, pole IPF-is tegemist lihtsalt täiendavate hingamisraskustega. IPF-i tekitatud kahju on püsiv. Mõiste „äge” tähendab lihtsalt, et halvenemine toimub üsna kiiresti, tavaliselt 30 päeva jooksul.
Millised on riskifaktorid?
Siiani on IPF-i ägenemiste riskifaktoritest teada väga vähe.
IPF-i ägedad ägenemised ei näi olevat seotud ühegi kopsuhaiguse ägenemise tavalise riskifaktoriga. Need sisaldavad:
- vanus
- sugu
- haiguse pikkus
- suitsetamise staatus
- eelmine kopsufunktsioon
Kas mul on äge ägenemine?
Kui riskiteguritest aru ei saada, on raske ennustada, kas teil on äge ägenemine. Teadlased ei ole tingimata nõus ägedate ägenemiste määradega.
Üks uuring tegi kindlaks, et umbes 14 protsenti IPF-ga inimestest kogeb ägedat ägenemist diagnoosimise aasta jooksul ja umbes 21 protsenti kolme aasta jooksul. Kliinilistes uuringutes näib esinemissagedus olevat palju väiksem.
Kuidas ravitakse ägedaid ägenemisi?
Ägeda ägenemise tõhusaks raviks on vähe.
IPF on meditsiinivaldkonnas halvasti mõistetav seisund, veelgi ägedamad ägenemised. Ägedate ägenemiste raviks pole pimedaid, randomiseeritud ega kontrollitud uuringuid läbi viidud.
Üldiselt on ravi toetav või leevendav. Eesmärk ei ole kahjustuste tagasipööramine, vaid aidata inimesel kergemalt hingata ja võimalikult kaua end paremini tunda.
Hooldus võib hõlmata täiendavat hapnikku, ärevusravimeid ja muid meetodeid, et hoida inimene rahulikuna ja regulaarsemalt hingata.
Narkoravi
Mõnel juhul võib kasutada ravimteraapiat.
Praegu on USA toidu- ja ravimiamet (FDA) kiitnud IPF raviks heaks kaks ravimit:
- nintedanib (Ofev), antifibrootiline ravim
- pirfenidoon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrootiline ja põletikuvastane ravim
Kui arstid ei suuda ägenemist põhjustavat infektsiooni täielikult välistada, võivad nad soovitada suures annuses laia toimespektriga antibiootikume.
Kui kahtlustatakse autoimmuunvastust, võivad arstid välja kirjutada immuunsussüsteemi pärssivad ravimid. Nende hulka võivad kuuluda kortikosteroidid, muud immunosupressandid või isegi vähivastased ravimid, näiteks tsüklofosfamiid.
Mis on silmapiiril?
Ilmumas on paljutõotav uurimistöö, mis uurib IPF-i ägedate ägenemiste mitmeid võimalikke raviviise:
- fibrogeensed vahendajad ja nende mõju armkoe moodustumise aeglustamisele
- fibroblasti levik, mis on normaalne kehaline protsess haavade paranemisel
- uued ja erinevad immunosupressandid ja antibiootikumid
- teatud immuunsussüsteemi rakkude eemaldamine, et näha, kuidas see võib aeglustada IPF-i progresseerumist või vähendada ägeda ägenemise riski
Kuigi on liiga vara teada saada, kas mõni neist uuringutest annab tõhusat ägedate ägenemiste ravi, on julgustav teada, et sellele suhteliselt tundmatule seisundile pööratakse rohkem tähelepanu. Lisateavet IPF-ravi tuleviku kohta saate siit.
