Ülevaade
VII faktori puudulikkus on verehüübimishäire, mis põhjustab pärast vigastust või operatsiooni liigset või pikaajalist verejooksu. VII faktori puudulikkuse korral ei tooda teie organism piisavalt VII faktorit või häirib midagi teie VII faktorit, mis on sageli teine meditsiiniline seisund.
VII faktor on maksas toodetav valk, millel on oluline roll vere hüübimisel. See on üks umbes 20 hüübimisfaktorist, mis osalevad vere hüübimise keerulises protsessis. VII faktori puuduse mõistmiseks aitab see mõista VII faktori rolli normaalses verehüübimises.
Millist rolli mängib VII faktor normaalses vere hüübimises?
Normaalne vere hüübimisprotsess toimub neljas etapis:
1. Vasokonstriktsioon
Kui veresoon lõigatakse, ahendab kahjustatud veresoon kohe verekaotuse aeglustumist. Seejärel vabastab vigastatud veresoon vereringesse valgu, mida nimetatakse koefaktoriks. Koefaktori vabanemine toimib nagu SOS-kõne, andes vereliistakutele ja muudele hüübimisfaktoritele märku vigastuse sündmuskohalt.
2. Trombotsüütide moodustumine
Esimestena jõuavad vigastamiskohta vereringes olevad trombotsüüdid. Nad kinnituvad kahjustatud koesse ja üksteise külge, moodustades haavas ajutise pehme pistiku. Seda protsessi nimetatakse primaarseks hemostaasiks.
3. Fibriini korgi moodustamine
Kui ajutine pistik on paigas, läbivad verehüübimisfaktorid keeruka ahelreaktsiooni, vabastades fibriini, tugeva ja tiheda valgu. Fibriin ümbritseb end pehmes trombis ja selle ümber, kuni see muutub sitkeks lahustumatuks fibriinihüübiks. See uus tromb sulgeb katkise veresoone ja loob kaitsva katte uute kudede kasvu jaoks.
4. Haavade paranemine ja fibriinipistiku hävitamine
Mõne päeva pärast hakkab fibriini tromb kahanema, tõmmates haava servad kokku, et aidata uutel kudedel haava kohal kasvada. Kude uuesti üles ehitades lahustub fibriini tromb ja imendub.
Kui faktor VII ei toimi korralikult või kui seda on liiga vähe, ei saa tugevama fibriini tromb korralikult moodustuda.
Mis põhjustab VII faktori puudust?
VII faktori puudulikkus võib olla nii päritud kui ka omandatud. Päritud versioon on üsna haruldane. Teatatud on vähem kui 200 juhtumist. Mõlemad teie vanemad peavad geeni kandma, et teid mõjutaks.
Omandatud VII faktori puudulikkus ilmneb seevastu pärast sündi. See võib ilmneda ravimite või haiguste tagajärjel, mis häirivad teie VII faktorit. Narkootikumide hulka, mis võivad kahjustada või vähendada VII faktori funktsiooni, on:
- antibiootikumid
- verevedeldajaid, näiteks varfariin
- mõned vähiravimid, näiteks interleukiin-2 ravi
- aplastilise aneemia raviks kasutatav antitümotsüütide globuliinravi
Haigused ja haigusseisundid, mis võivad VII faktorit häirida, hõlmavad:
- maksahaigus
- müeloom
- sepsis
- aplastiline aneemia
- K-vitamiini vaegus
Millised on VII faktori puuduse sümptomid?
Sümptomid varieeruvad kergest kuni raskeni, sõltuvalt teie kasutatava VII faktori tasemest. Kergeteks sümptomiteks võivad olla:
- verevalumid ja pehmete kudede veritsus
- pikem haavade või hamba väljatõmbamise veritsusaeg
- verejooks liigestes
- ninaverejooksud
- igemete veritsus
- rasked menstruatsioonid
Raskematel juhtudel võivad sümptomiteks olla:
- liigeste kõhre hävitamine verejooksudest
- verejooks soolestikus, maos, lihastes või peas
- liigne verejooks pärast sünnitust
Kuidas diagnoositakse VII faktori puudust?
Diagnoosimine põhineb teie haiguslool, verejooksuprobleemide perekonna anamneesil ja laborikatsetel.
VII faktori puudulikkuse laborikatsed hõlmavad järgmist:
- faktorite testid puuduvate või halvasti toimivate tegurite tuvastamiseks
- VII faktori test, et mõõta, kui palju teil VII faktorit on ja kui hästi see töötab
- protrombiini aeg (PT) tegurite I, II, V, VII ja X toimimise mõõtmiseks
- osaline protrombiini aeg (PTT) faktorite VIII, IX, XI, XII ja von Willebrandi toimimise mõõtmiseks
- inhibiitorite testid, et teha kindlaks, kas teie immuunsüsteem ründab teie hüübimisfaktorit
Kuidas ravitakse VII faktori puudust?
VII faktori puudulikkuse ravi keskendub:
- verejooksu kontrollimine
- põhitingimuste lahendamine
- ennetav ravi enne operatsiooni või hambaravi
Veritsuse kontrollimine
Verejooksude ajal võidakse teile hüübimisvõime suurendamiseks anda vere hüübimisfaktorite infusiooni. Tavaliselt kasutatavate hüübimisvahendite hulka kuuluvad:
- inimese protrombiini kompleks
- krüosadestamine
- värske külmutatud plasma
- inimese rekombinantne faktor VIIa (NovoSeven)
Alushaiguste ravi
Kui verejooks on kontrolli all, tuleb tegeleda tingimustega, mis kahjustavad VII faktori tootmist või toimimist, näiteks ravimid või haigused.
Ettevaatlik ravi enne operatsiooni
Operatsiooni kavandamisel võib arst välja kirjutada ravimeid, et minimeerida teie liigse verejooksu riski. Desmopressiini ninasprei on sageli ette nähtud, et vabastada kõik saadaval olevad VII faktori varud enne väikest operatsiooni. Tõsisemate operatsioonide korral võib arst välja kirjutada hüübimisfaktori infusiooni.
Milline on pikaajaline väljavaade?
Kui teil on omandatud VII faktori puudulikkus, võib selle põhjuseks olla kas ravimid või kaasnev haigusseisund. Teie pikaajaline väljavaade sõltub aluseks olevate probleemide lahendamisest. Kui teil on VII faktori puudulikkuse raskem vorm, peate veritsusriskide juhtimiseks tegema tihedat koostööd arsti ja kohaliku hemofiiliakeskusega.
