Müelofibroos (MF) on verevähi krooniline vorm, mille korral luuüdis olev armkude aeglustab tervislike vererakkude tootmist. Vererakkude puudus põhjustab paljusid MF sümptomeid ja tüsistusi, nagu väsimus, kerged verevalumid, palavik ning luu- või liigesevalu.
Paljud inimesed ei koge haiguse varases staadiumis mingeid sümptomeid. Haiguse progresseerumisel võivad ilmneda vererakkude ebanormaalse sisaldusega seotud sümptomid ja komplikatsioonid.
MF ennetavaks raviks on oluline teha oma arstiga koostööd, eriti kohe, kui sümptomid ilmnevad. Ravi võib aidata vähendada teie tüsistuste riski ja suurendada elulemust.
Siit leiate lähemalt MF-i võimalike tüsistuste kohta ja kuidas oma riski vähendada.
Suurenenud põrn
Teie põrn aitab nakkustest võidelda ja filtreerib vanad või kahjustatud vererakud. Samuti salvestab see vere hüübimist soodustavaid punaseid vereliblesid ja trombotsüüte.
Kui teil on MF, ei suuda teie luuüdi armistumise tõttu piisavalt vererakke toota. Vererakud toodetakse lõpuks väljaspool luuüdi muudes kehaosades, näiteks põrnas.
Seda nimetatakse ekstramedullaarseks vereloomeks. Põrn muutub mõnikord ebanormaalselt suureks, kuna nende rakkude valmistamine on raskem.
Laienenud põrn (splenomegaalia) võib põhjustada ebamugavaid sümptomeid. See võib põhjustada kõhuvalu, kui see surub vastu teisi organeid, ja paneb teid tundma end täis, isegi kui te pole palju söönud.
Kasvajad (vähkkasvajad) teistes kehaosades
Kui vererakud toodetakse väljaspool luuüdi, moodustuvad arenevate vererakkude vähkkasvajatud kasvajad mõnikord ka muudes kehapiirkondades.
Need kasvajad võivad põhjustada verejooksu teie seedetraktis. See võib põhjustada köha või vere sülitamist. Kasvajad võivad tihendada ka seljaaju või põhjustada krampe.
Portaali hüpertensioon
Veri voolab põrnast maksa portaalveeni kaudu. Suurenenud põrna verevool MF-s põhjustab portaalveeni kõrget vererõhku.
Vererõhu tõus sunnib mõnikord liigset verd makku ja söögitorusse. See võib väiksemate veenide rebenemist ja verejooksu põhjustada. Umbes 7 protsenti MF-ga inimestest kogeb seda komplikatsiooni.
Madal trombotsüütide arv
Veres olevad trombotsüüdid aitavad teie veres pärast vigastust hüübida. Trombotsüütide arv võib MF edenedes langeda alla normi. Trombotsüütide arvu on tuntud kui trombotsütopeenia.
Ilma piisavalt trombotsüütideta ei saa teie veri korralikult hüübida. See võib teid kergemini veritsema panna.
Luu- ja liigesevalu
MF võib teie luuüdi kõvendada. Samuti võib see põhjustada põletikku luude ümbritsevates sidekudedes. See viib luu- ja liigesvalu.
Podagra
MF põhjustab kehas normaalse kusihappe tootmist. Kui kusihape kristalliseerub, settib see mõnikord liigestesse. Seda nimetatakse podagraks. Podagra võib põhjustada paistes ja valulikke liigeseid.
Raske aneemia
Aneemiana tuntud punaste vereliblede arv on tavaline MF-i sümptom. Mõnikord muutub aneemia raskeks ja põhjustab kurnavat väsimust, verevalumeid ja muid sümptomeid.
Äge müeloidne leukeemia (AML)
Ligikaudu 15 kuni 20 protsendil inimestest areneb MF raskemasse vähivormi, mida nimetatakse ägedaks müeloidleukeemiaks (AML). AML on kiiresti arenev vere- ja luuüdi vähk.
MF tüsistuste ravi
Arst võib määrata MF-i tüsistuste lahendamiseks mitmesuguseid ravimeetodeid. Need sisaldavad:
- JAK inhibiitorid, sealhulgas ruksolitinib (Jakafi) ja fedratiniib (Inrebic)
- immunomoduleerivad ravimid, näiteks talidomiid (talomid), lenalidomiid (Revlimid), interferoonid ja pomalidomiid (Pomalyst)
- kortikosteroidid, näiteks prednisoon
- põrna kirurgiline eemaldamine (splenektoomia)
- androgeenravi
- keemiaravi ravimid, näiteks hüdroksüuurea
MF-tüsistuste riski vähendamine
MF-i haldamiseks on oluline teha koostööd arstiga. MF-tüsistuste riski vähendamiseks on oluline sagedane jälgimine. Arst võib paluda teil tulla vereanalüüsiks ja füüsilisteks uuringuteks üks või kaks korda aastas või nii sageli kui üks kord nädalas.
Kui teil pole praegu sümptomeid ja madala riskiga MF, pole mingeid tõendeid, et varasematest sekkumistest kasu oleks. Arst võib oodata ravi alustamist, kuni teie seisund progresseerub.
Kui teil on sümptomeid või keskmise või kõrge riskiga MF, võib arst määrata ravi.
JAK inhibiitorid ruksolitiniibi ja fedratiniibi sihtmärgiks on ebanormaalsed radade signaalimised, mis on põhjustatud tavalisest MF-geeni mutatsioonist. On tõestatud, et need ravimid vähendavad märkimisväärselt põrna suurust ja käsitlevad muid kurnavaid sümptomeid, sealhulgas luu- ja liigesevalu. Uuringute kohaselt võivad need tüsistuste riski tunduvalt vähendada ja elulemust suurendada.
Luuüdi siirdamine on ainus ravi, mis võib potentsiaalselt ravida MF-i. See hõlmab tervelt doonorilt tüvirakkude infusiooni saamist, mis asendavad MF sümptomeid põhjustavaid vigaseid tüvirakke.
Selle protseduuriga kaasnevad märkimisväärsed ja potentsiaalselt eluohtlikud riskid. Tavaliselt on see soovitatav ainult noorematele inimestele, kellel pole muid varaseid tervisehäireid.
Pidevalt töötatakse välja uusi MF-ravimeetodeid. Proovige olla kursis viimaste uuringutega MF-is ja küsige oma arstilt, kas peaksite kaaluma kliinilisse uuringusse registreerumist.
Kaasavõtmine
Müelofibroos on haruldane vähk, mille korral armistumine hoiab luuüdi tootmast piisavalt terveid vererakke. Kui teil on keskmise või kõrge riskiga MF, võivad mitmed ravimeetodid kõrvaldada sümptomeid, vähendada tüsistuste riski ja suurendada elulemust.
Paljud käimasolevad uuringud jätkavad uute raviviiside uurimist. Hoidke ühendust oma arstiga ja arutage, millised raviviisid võivad teile sobivad olla.
