Mürgine Epidermaalne Nekrolüüs: Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-17 11:15

Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on haruldane ja tõsine nahahaigus. Sageli on selle põhjustatud ravimite, näiteks krambivastaste ravimite või antibiootikumide, kahjulikust reaktsioonist.

Peamine sümptom on tugev naha koorimine ja villid. Koorimine edeneb kiiresti, tulemuseks on suured toored alad, mis võivad määrduda või nutta. See mõjutab ka limaskestasid, sealhulgas suu, kurku, silmi ja suguelundite piirkonda.

Loe edasi, et uurida TEN-i põhjuseid ja sümptomeid koos selle ravimisega.

Põhjused

Kuna TEN on nii haruldane, pole sellest täielikult aru saada. Tavaliselt põhjustab see ebanormaalset reaktsiooni ravimitele. Mõnikord on TEN-i algpõhjust keeruline kindlaks teha.

Ravimid

TENi kõige tavalisem põhjus on ebanormaalne reaktsioon ravimitele. Seda nimetatakse ka ohtlikuks uimastilööbe tüübiks ja see põhjustab kuni 95 protsenti TENi juhtudest.

Sageli moodustub seisund esimese 8 nädala jooksul pärast ravimi võtmist.

TEN-iga seostatakse kõige sagedamini järgmisi ravimeid:

• krambivastased ained
• oksikaamid (mittesteroidne põletikuvastane ravim)
• sulfoonamiidi antibiootikumid
• allopurinool (podagra ja neerukivide ennetamiseks)
• nevirapiin (HIV-vastane ravim)

Nakkused

Väga harvadel juhtudel on TEN-taoline haigus seotud Mycoplasma pneumoniae nime all tuntud bakteri nakkusega, mis põhjustab hingamisteede infektsiooni.

Sümptomid

TEN-i sümptomid on igal inimesel erinevad. Algstaadiumis põhjustab see tavaliselt gripilaadseid sümptomeid. See võib hõlmata:

• palavik
• keha valutab
• punased, torkavad silmad
• neelamisraskused
• nohu
• köha
• käre kurk

1 kuni 3 päeva pärast koorub nahk villidega või ilma. Need sümptomid võivad progresseeruda mitme tunni või päeva jooksul.

Muud sümptomid on järgmised:

• punased, roosad või lillad laigud
• valulik nahk
• suured, töötlemata nahapiirkonnad (erosioonid)
• sümptomid levivad silma, suhu ja suguelunditesse

Visuaalsed näited

TEN-i esmaseks sümptomiks on naha valulik koorimine. Seisundi edenedes levib koorimine kiiresti kogu kehas.

Allpool on visuaalsed näited TEN-ist.

Seos Stevens-Johnsoni sündroomiga

Stevens-Johnsoni sündroom (SJS), nagu ka TEN, on raske nahahaigus, mille on põhjustanud ravim või mis on harva seotud infektsiooniga. Need kaks haigusseisundit on ühel ja samal haiguse spektril ning erinevad sõltuvalt kaasatud naha kogusest.

SJS on vähem ränk. Näiteks SJS-is mõjutab naha koorimine vähem kui 10 protsenti kehast. TENis mõjutab see enam kui 30 protsenti.

SJS on siiski endiselt tõsine seisund. See nõuab ka viivitamatut meditsiiniabi.

SJS ja TEN kattuvad sageli, seetõttu nimetatakse haigusseisundeid mõnikord Stevens-Johnsoni sündroomiks / toksiliseks epidermaalseks nekrolüüsiks või SJS / TEN.

Riskitegurid

Kuigi kõigil ravimeid kasutavatel inimestel võib TEN areneda, on mõnedel inimestel suurem risk.

Võimalike riskitegurite hulka kuuluvad:

• Vanem vanus. TEN võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid tõenäolisem, et see mõjutab vanemaid täiskasvanuid.
• Sugu. Naistel võib olla suurem TEN risk.
• Nõrgenenud immuunsussüsteem. Nõrgenenud immuunsussüsteemiga inimestel on tõenäolisem TEN-i väljakujunemine. See võib ilmneda selliste seisundite tõttu nagu vähk või HIV.
• AIDS. SJS ja TEN on 1000 korda sagedamini AIDS-i põdevatel inimestel.
• Geneetika. Risk on suurem, kui teil on HLA-B * 1502 alleel, mis on kõige tavalisem Kagu-Aasia, Hiina ja India päritolu inimestel. Geen võib teatud TEN-i kasutamisel suurendada TEN-i riski.
• Perekonna ajalugu. TEN-i väljaarendamine võib olla tõenäolisem, kui haigus on olnud lähisugulasel.
• Varasemad ravimireaktsioonid. Kui teil on pärast teatud ravimi võtmist TEN välja arenenud, on teil suurem risk, kui võtate sama ravimit.

Diagnoosimine

Teie sümptomite diagnoosimiseks kasutab arst mitmesuguseid teste. See võib hõlmata:

• Füüsiline eksam. Füüsilise eksami ajal kontrollib arst teie nahka koorimise, õrnuse, limaskestade ja infektsioonide suhtes.
• Haiguslugu. Teie üldise tervise mõistmiseks küsib arst teie haigusloo kohta. Samuti soovivad nad teada saada, milliseid ravimeid te võtate, sealhulgas kõik viimase kahe kuu jooksul võetud uued ravimid, samuti kõik allergiad, mis teil on.
• Naha biopsia. Nahabiopsia käigus eemaldatakse kehast kahjustatud nahakoe proovitükk ja saadetakse laborisse. Spetsialist kasutab koe uurimiseks ja TEN-i tunnuste otsimiseks mikroskoopi.
• Vereanalüüsi. Vereanalüüs võib aidata tuvastada nakkuse märke või muid siseorganite probleeme.
• Kultuurid. Samuti võib arst otsida nakkust, tellides vere- või nahakultuuri.

Kui tavaliselt suudab arst TEN-i diagnoosida ainult füüsilise eksamiga, tehakse diagnoosi kinnitamiseks sageli naha biopsia.

Ravi

Kõikidel juhtudel hõlmab ravi teie reaktsiooni põhjustanud ravimi katkestamist.

Muud ravivormid sõltuvad mitmest tegurist, näiteks:

• sinu vanus
• teie üldine tervise- ja haiguslugu
• teie seisundi raskusaste
• kahjustatud kehapiirkonnad
• teie tolerants teatud protseduuride suhtes

Ravi hõlmab:

• Haiglaravi. Kõigist, kellel on TEN, tuleb hoolitseda põletusüksuse eest.
• Salvid ja sidemed. Haava õige hooldus hoiab ära naha edasise kahjustuse ja kaitseb toorest nahka vedelikukaotuse ja nakatumise eest. Naha kaitsmiseks kasutavad teie haigla meeskonnad paikselt kasutatavaid salve ja haavasidemeid.
• Intravenoosne (IV) vedelik ja elektrolüüdid. Ulatuslik nahapõletus, eriti TEN-is, põhjustab vedelikukaotust ja elektrolüütide tasakaalu langust. Riski minimeerimiseks antakse teile IV vedelikku ja elektrolüüte. Teie haigla meeskond jälgib tähelepanelikult teie elektrolüüte, siseorganite seisundit ja üldist vedeliku seisundit.
• Isolatsioon. Kuna TENi nahakahjustus suurendab nakatumisohtu, eraldatakse teid teistest ja potentsiaalsetest nakkusallikatest.

TENi raviks kasutatavad ravimid on järgmised:

• Antibiootikumid. Peaaegu kõigile, kellel on TEN, antakse infektsioonide ennetamiseks või raviks antibiootikume.
• Intravenoosne immunoglobuliin G (IVIG). Immunoglobuliinid on antikehad, mis aitavad teie immuunsussüsteemi. Reaktsiooni juhtimiseks kasutatakse mõnikord IVIG-i. See on IVIG-i otstarbekohane kasutamine.
• TNF alfa inhibiitor etanertsept ja immunosupressant tsüklosporiin. Need on paljutõotavad raviviisid, mida TEN-i ravi eksperdid sageli soovitavad. See on mõlema ravimi otstarbetu kasutamine.

Konkreetsed kehaosad võivad vajada erinevat ravi. Näiteks kui teie suu on mõjutatud, võib lisaks muudele ravimeetoditele kasutada ka spetsiaalset retsepti aluselist suuvett.

Teie haigla meeskond jälgib tähelepanelikult ka teie silmi ja suguelundeid märkide osas. Kui nad märke tuvastavad, kasutavad nad spetsiifilisi paikselt kasutatavaid ravimeetodeid, et vältida tüsistusi, nagu nägemise kaotus ja armistumine.

Praegu puudub TEN-i jaoks standardne raviskeem. Ravi võib haiglast sõltuvalt erineda. Näiteks võivad mõned haiglad kasutada IVIG-i, teised aga etanertsepti ja tsüklosporiini kombinatsiooni.

Toidu- ja ravimiamet (FDA) ei ole praegu TEN-i raviks heaks kiitnud etanertsepti ja tsüklosporiini. Kuid neid saab sel otstarbel kasutada ka väljaspool silti. Eriotstarbeline kasutamine tähendab, et arst võib välja kirjutada ravimit haigusseisundiks, mille jaoks see pole heaks kiidetud, kui nad arvavad, et võite sellest ravimist kasu saada. Lisateave retseptiravimite tarbimise väliste toodete kohta.

Väljavaade

TENi suremus on umbes 30 protsenti, kuid võib olla isegi kõrgem. Kuid teie individuaalset väljavaadet mõjutavad paljud tegurid, sealhulgas:

• vanus
• üldine tervislik seisund
• teie seisundi raskusaste, sealhulgas kaasatud keha pindala
• ravikuur

Üldiselt võib taastumine võtta 3–6 nädalat. Võimalikud pikaajalised mõjud on järgmised:

• naha värvimuutus
• armistumine
• kuiv nahk ja limaskestad
• juuste väljalangemine
• urineerimisprobleemid
• halvenenud maitse
• suguelundite kõrvalekalded
• nägemise muutused, sealhulgas kaotus

Ära viima

Mürgine epidermise nekrolüüs (TEN) on tõsine hädaolukord. Eluohtliku nahahaigusena võib see kiiresti põhjustada dehüdratsiooni ja nakatumist. Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil või kellelgi teie tuttaval on TEN-i sümptomeid.

Ravi hõlmab haiglaravi ja vastuvõtmist põletusüksusesse. Teie haigla meeskond peab haavahooldust, vedelikeraapiat ja valu ravimist esmatähtsaks. Paranemiseks võib kuluda kuni 6 nädalat, kuid varane ravi parandab teie taastumist ja väljavaateid.