Mis on poikilotsütoos?
Poikilotsütoos on meditsiiniline termin ebanormaalse kujuga punaste vereliblede (RBC) esinemiseks veres. Ebanormaalselt kujundatud vererakke nimetatakse poikilotsüütideks.
Tavaliselt on inimese RBC-d (nimetatakse ka erütrotsüütideks) kettakujulised, mõlemal küljel lamestatud keskel. Poikilotsüüdid võivad:
- olema tavalisest lamedam
- olema piklik, poolkuu või pisarakujuline
- on teravad projektsioonid
- on muid ebanormaalseid tunnuseid
RBC-d kannavad hapniku ja toitaineid teie keha kudedesse ja organitesse. Kui teie RBC-d on ebakorrapärase kujuga, ei pruugi need olla võimelised kandma piisavalt hapnikku.
Poikilotsütoosi põhjustab tavaliselt mõni muu meditsiiniline seisund, näiteks aneemia, maksahaigus, alkoholism või pärilik verehaigus. Sel põhjusel on poikilotsüütide olemasolu ja ebanormaalsete rakkude kuju abiks muude meditsiiniliste seisundite diagnoosimisel. Kui teil on poikilotsütoos, on teil tõenäoliselt haigusseisund, mis vajab ravi.
Poikilotsütoosi sümptomid
Poikilotsütoosi peamiseks sümptomiks on märkimisväärne kogus (üle 10 protsendi) ebanormaalse kujuga RBC-d.
Üldiselt sõltuvad poikilotsütoosi sümptomid selle aluseks olevast seisundist. Poikilotsütoosi võib pidada ka paljude muude häirete sümptomiks.
Muude verega seotud häirete, näiteks aneemia, tavalised sümptomid on:
- väsimus
- kahvatu nahk
- nõrkus
- õhupuudus
Need konkreetsed sümptomid on tingitud sellest, et organismi kudedesse ja organitesse pole hapnikku piisavalt tarnitud.
Mis põhjustab poikilotsütoosi?
Poikilotsütoos on tavaliselt mõne muu seisundi tagajärg. Poikilotsütoosi seisundid võivad olla päritud või omandatud. Päritud seisundid on põhjustatud geneetilisest mutatsioonist. Omandatud tingimused arenevad hilisemas elus.
Poikilotsütoosi päritavad põhjused on järgmised:
- sirprakuline aneemia, geneetiline haigus, mida iseloomustavad ebanormaalse poolkuu kujuga RBC-d
- talasseemia, geneetiline verehaigus, mille korral keha muudab ebanormaalset hemoglobiini
- püruvaadi kinaasi defitsiit
- McLeodi sündroom, haruldane geneetiline haigus, mis mõjutab närve, südant, verd ja aju. Sümptomid ilmnevad tavaliselt aeglaselt ja algavad täiskasvanueas
- pärilik elliptocytosis
- pärilik sferotsütoos
Poikilotsütoosi omandatud põhjuste hulka kuuluvad:
- rauavaegusaneemia, aneemia kõige levinum vorm, mis ilmneb siis, kui kehas pole piisavalt rauda
- megaloblastiline aneemia - aneemia, mille tavaliselt põhjustab folaadi või B-12-vitamiini puudus
- autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad, rühm häireid, mis tekivad siis, kui immuunsüsteem hävitab ekslikult RBC-sid
- maksa- ja neeruhaigused
- alkoholism või alkoholist põhjustatud maksahaigus
- pliimürgitus
- keemiaravi
- rasked infektsioonid
- vähk
- müelofibroos
Poikilotsütoosi diagnoosimine
Kõik Ameerika Ühendriikide vastsündinud lapsed kontrollitakse teatud geneetiliste verehaiguste, näiteks sirprakulise aneemia suhtes. Poikilotsütoosi võib diagnoosida testi ajal, mida nimetatakse vere määrdumiseks. Seda testi võib teha tavapärase füüsilise eksami ajal või kui teil on seletamatuid sümptomeid.
Verepreparaadi ajal levib arst mikroskoobi alusklaasile õhukese verekihi ja värvib verd rakkude eristamiseks. Seejärel vaatab arst verd mikroskoobi all, kus on näha RBC suurused ja kuju.
Mitte iga RBC ei omanda ebaharilikku kuju. Poikilotsütoosiga inimestel on tavaliselt vormitud rakud segatud ebanormaalse kujuga rakkudega. Mõnikord on veres mitu erinevat tüüpi poikilotsüüti. Arst proovib välja mõelda, milline kuju on kõige levinum.
Lisaks viib arst tõenäoliselt läbi rohkem teste, et teada saada, mis põhjustab teie ebanormaalse kujuga RBC-d. Arst võib esitada teile küsimusi haigusloo kohta. Rääkige neile kindlasti oma sümptomitest või kui te võtate mingeid ravimeid.
Muude diagnostiliste testide näideteks on:
- täielik vereanalüüs (CBC)
- seerumi raua tase
- ferritiini test
- vitamiin B-12 test
- folaadi test
- maksafunktsiooni testid
- luuüdi biopsia
- püruvaadi kinaasi test
Millised on erinevad poikilotsütoosi tüübid?
Poikilotsütoosi on mitut erinevat tüüpi. Tüüp sõltub ebanormaalselt kujundatud RBC omadustest. Ehkki veres on igal ajahetkel võimalik esineda mitut tüüpi poikilotsüüte, ületab tavaliselt üks tüüp teisi.
Sfarotsüüdid
Sfäärotsüüdid on väikesed tihedad ümarad rakud, millel puudub korrapäraselt vormitud RBC lamestatud heledam värv. Sfäärotsüüte võib näha järgmistes tingimustes:
- pärilik sferotsütoos
- autoimmuunne hemolüütiline aneemia
- hemolüütilised vereülekande reaktsioonid
- erütrotsüütide killustatuse häired
Stomatotsüüdid (suurakud)
Stomatotsüütide raku keskosa on ümmarguse asemel elliptiline või pilusarnane. Stomatotsüüte kirjeldatakse sageli suu vormis ja neid võib näha inimestel, kellel on:
- alkoholism
- maksahaigus
- pärilik stomatotsütoos, haruldane geneetiline haigus, mille korral rakumembraan lekib naatriumi- ja kaaliumiioone
Kodotsüüdid (sihtrakud)
Kodotsüüte nimetatakse mõnikord sihtrakkudeks, kuna need sarnanevad sageli härjasilmaga. Kodotsüüdid võivad ilmneda järgmistel tingimustel:
- talasseemia
- kolestaatiline maksahaigus
- hemoglobiini C häired
- inimesed, kellel hiljuti põrn eemaldati (splenektoomia)
Kuigi koododüsseed pole nii tavalised, võib neid näha ka sirprakulise aneemia, rauavaegusaneemia või pliimürgituse korral.
Lepotsüüdid
Sageli nimetatakse vahvlirakkudeks, leptokotsüüdid on õhukesed lamedad rakud, mille raku servas on hemoglobiin. Letsotsüüte on näha talasseemiahäiretega ja obstruktiivse maksahaigusega inimestel.
Sirprakud (drepanotsüüdid)
Sirprakud ehk drepanotsüüdid on piklikud, poolkuu kujuga RBC-d. Need rakud on sirprakulise aneemia ja hemoglobiini S-talasseemia iseloomulikud tunnused.
Ellipotsüüdid (ovalotsüüdid)
Ellipotsüüdid, mida nimetatakse ka ovalotsüütideks, on kergelt ovaalsed kuni sigari kujuga, tömbi otstega. Tavaliselt annab suure hulga ellipotsüütide olemasolu märku pärilikust haigusseisundist, mida tuntakse päriliku elliptokütoosina. Mõõdukat arvu elliptokütte võib näha inimestel, kellel on:
- talasseemia
- müelofibroos
- tsirroos
- rauavaegusaneemia
- megaloblastiline aneemia
Dakrüotsüüdid (pisararakud)
Pisaraerütrotsüüdid ehk dakrüotsüüdid on RBC-d, millel on üks ümar ots ja üks terav ots. Seda tüüpi poikilotsüüte võib näha inimestel, kellel on:
- beeta-talasseemia
- müelofibroos
- leukeemia
- megaloblastiline aneemia
- hemolüütiline aneemia
Aktiotsüüdid (kannustatud rakud)
Acantotsüütidel on rakumembraani servas ebanormaalsed okkalised väljaulatuvad osad (nn spikulaadid). Aktotsüüte leidub sellistes tingimustes nagu:
- abetalipoproteineemia, haruldane geneetiline haigus, mille tagajärjeks on võimetus teatud toidurasvu imenduda
- raske alkohoolne maksahaigus
- pärast splenektoomiat
- autoimmuunne hemolüütiline aneemia
- neeruhaigus
- talasseemia
- McLeodi sündroom
Ehhinotsüüdid (burrirakud)
Sarnaselt acantotsüütidega on ehhinotsüütidel ka rakumembraani servas eendeid (spitsuleid). Kuid need väljaulatuvad osad paiknevad tavaliselt ühtlaselt ja esinevad sagedamini kui akantotsüütides. Ehhinotsüüte nimetatakse ka burrirakkudeks.
Ehhinotsüüte võib näha inimestel, kellel on järgmised seisundid:
- püruvaat kinaasi defitsiit, pärilik ainevahetushäire, mis mõjutab RBC-de elulemust
- neeruhaigus
- vähk
- vahetult pärast vananenud vereülekannet (vere säilitamise ajal võivad tekkida ehhinotsüüdid)
Skisotsüüdid (skisotsüüdid)
Skisotsüüdid on killustatud RBC-d. Neid täheldatakse tavaliselt hemolüütiliste aneemiatega inimestel või need võivad ilmneda vastusena järgmistele tingimustele:
- sepsis
- raske infektsioon
- põleb
- koekahjustus
Kuidas ravitakse poikilotsütoosi?
Poikilotsütoosi ravi sõltub sellest, mis seda seisundit põhjustab. Näiteks ravitakse tõenäoliselt vitamiinide B-12, folaadi või raua madala taseme põhjustatud poikilotsütoosi toidulisandite võtmise ja nende vitamiinide sisalduse suurendamise kaudu dieedis. Samuti võivad arstid ravida põhihaigust (näiteks tsöliaakiat), mis võis põhjustada puudulikkuse.
Pärilike aneemiavormidega inimesed, näiteks sirprakuline aneemia või talasseemia, võivad oma seisundi ravimiseks vajada vereülekannet või luuüdi siirdamist. Maksahaigusega inimesed võivad vajada siirdamist, samas kui tõsiste infektsioonidega inimesed võivad vajada antibiootikume.
Milline on väljavaade?
Pikilotsütoosi pikaajaline väljavaade sõltub põhjusest ja sellest, kui kiiresti teid ravitakse. Rauavaegusest põhjustatud aneemia on ravitav ja sageli ravitav, kuid kui seda ei ravita, võib see olla ohtlik. See kehtib eriti siis, kui olete rase. Aneemia raseduse ajal võib põhjustada raseduse komplikatsioone, sealhulgas tõsiseid sünnidefekte (näiteks närvitorude defekte).
Geneetilise häire, näiteks sirprakulise aneemia põhjustatud aneemia vajab elukestvat ravi, kuid hiljutised meditsiinilised edusammud on parandanud väljavaateid nende inimeste jaoks, kellel on teatud geneetilised verehaigused.
