Ülevaade
Porphyria cutanea tarda (PCT) on porfüüria või verehaiguse tüüp, mis mõjutab nahka. PCT on üks levinumaid porfüüria tüüpe. Mõnikord nimetatakse seda kõnekeeles vampiirhaiguseks. Selle põhjuseks on asjaolu, et selle seisundiga inimestel ilmnevad päikesevalguse käes sageli sümptomid.
Sümptomid
Enamik porfüüria cutanea tarda sümptomeid ilmnevad nahal. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:
- villid päikese käes oleval nahal, sealhulgas kätel, näol ja käsivartel
- valgustundlikkus, mis tähendab, et teie nahk on päikese suhtes tundlik
- õhuke või habras nahk
- suurenenud juuste kasv, tavaliselt näol
- naha koorimine ja armistumine
- naha punetus, turse või sügelus
- haavandid, mis tekivad pärast väiksemaid nahavigastusi
- hüperpigmentatsioon, mis tähendab, et naha laigud muutuvad tumedamaks
- uriin, mis on tavalisest tumedam või punakaspruun
- maksakahjustus
Pärast villide tekkimist nahal võib nahk kooruda. Samuti on tavaline, et pärast villide paranemist ilmnevad armid.
Hüperpigmentatsiooni laigud ilmuvad tavaliselt näole, kätele ja kaelale.
Pildid porfüüria cutanea tardast
Põhjused
Porphyria cutanea tarda võivad olla põhjustatud mitmesugustest asjadest. Põhjused liigitatakse tavaliselt geneetilisteks või omandatuks.
Kõige tavalisemad geneetilised põhjused on järgmised:
- porfüüria cutanea tarda perekonna ajalugu
- maksaensüümi uroporfüriinogeeni dekarboksülaasi pärilik puudulikkus
- perekonna anamneesis maksahaigus või maksavähk
- rohkem maksa rauda kui tavaliselt
Kõige tavalisemad põhjused on järgmised:
- alkoholitarbimine
- kasutades östrogeenravi
- suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine
- kokkupuude teatud keskkonnategurite või kemikaalidega, näiteks Agent Orange
- liiga palju rauda
- suitsetamine
- kellel on C-hepatiit
- kellel on HIV
Mõnel juhul pole porfüüria cutanea tarda põhjust võimalik kindlaks teha.
Riskitegurid
Kui suitsetate või tarvitate alkoholi, on teil suurem porfüüria cutanea tarda oht. Samuti on tõenäolisem, et see haigus tekib, kui teil on C-hepatiit või HIV.
Kokkupuude teatud kemikaalidega, näiteks Agent Orange, võib samuti teie riski suurendada. Võib-olla olete selle kemikaaliga kokku puutunud, kui olete veteran, kes teenis piirkonnas, kus oli Agent Orange.
Esinemissagedus
Porphyria cutanea tarda võib mõjutada nii mehi kui ka naisi. Tavaliselt ilmub see pärast 30. eluaastat, nii et see pole laste ega teismeliste seas levinud.
Porphyria cutanea tarda mõjutab inimesi kogu maailmas ega piirdu ainult kindla piirkonna või riigiga. Hinnanguliselt on see haigus ühel inimesel 10 000 kuni 25 000.
Diagnoosimine
Arst võib teha füüsilise eksami, kontrollida sümptomeid ja registreerida haiguslugu. Lisaks võivad nad porfüüria cutanea tarda diagnoosimiseks kasutada järgmisi teste:
- vereanalüüsid
- uriinianalüüsid
- väljaheite testid
- naha biopsia
Arst kontrollib teie porfüriini ja maksaensüümide taset. Geneetilisi uuringuid võib soovitada inimestele, kellel on selle haiguse perekonna ajalugu.
Ravi
Porfüüria cutanea tarda ravi keskendub sümptomite ohjamisele ja peatamisele. Abiks võivad olla ka elustiili muutused, näiteks alkoholitarbimise piiramine ja suitsetamata jätmine.
Levinumad ravivõimalused hõlmavad:
- flebotoomia, mis on vere eemaldamine raua vähendamiseks
- klorokiin (Aralen)
- hüdroksüklorokiin (plaquenil)
- valuravimid
- raua kelaadid
- porfüüria cutanea tardat põhjustavate haiguste, näiteks HCV või HIV, ravimine
Flebotoomia on porfüüria cutanea tarda üks levinumaid ravimeetodeid. Sageli kasutatakse ka malaariavastaseid tablette.
Tavalised elustiili muutused porfüüria cutanea tarda raviks hõlmavad järgmist:
- alkoholi vältimine
- ei suitseta
- päikesevalguse vältimine
- päikesekaitsekreemi kasutamine
- nahavigastuste vältimine
- ei võta östrogeene
Päikese vältimiseks peate võib-olla kandma päikesekaitsekreemi, pikki varrukaid ja mütsi.
Porphyria cutanea tarda võib suurendada maksavähi või tsirroosi riski, mis on maksa armistumine. Seetõttu on selle seisundi korral oluline mitte alkoholi tarbida.
Väljavaade
Porphyria cutanea tarda mõjutab tavaliselt täiskasvanuid, kes on vanemad kui 30. See on verehaigus, mis mõjutab enamasti nahka. Teie nahk võib olla tundlikum päikese suhtes, mistõttu peate päikese vältimiseks võtma täiendavaid ettevaatusabinõusid. Sellest seisundist on villid tavalised.
Arst võib soovitada porfüüria cutanea tarda erinevat ravi. Flebotoomia ja malaariavastased tabletid on kõige tavalisemad ravivõimalused.
Kui soovite tuge, vaadake seda kureeritud nimekirja aasta parimatest nahahäirete ajaveebidest.
