Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) on neuromuskulaarne häire, mis põhjustab nõrkust skeletilihastes, mis on lihased, mida teie keha kasutab liikumiseks. See tekib siis, kui närvirakkude ja lihaste vaheline side on halvenenud. See kahjustus hoiab ära lihaste oluliste kokkutõmmete tekkimise, mille tulemuseks on lihaste nõrkus.
Ameerika Myasthenia Gravise fondi andmetel on MG neuromuskulaarse ülekande kõige tavalisem esmane häire. See on suhteliselt harva esinev haigus, mis mõjutab 14–20 inimest 100 000-st Ameerika Ühendriikide elanikust.
Millised on müasteenia gravise sümptomid?
MG peamine sümptom on nõrkus vabatahtlikes skeletilihastes, mis on teie kontrolli all olevad lihased. Lihaste suutmatus tõmbuda tavaliselt seetõttu, et nad ei suuda närviimpulssidele reageerida. Ilma impulsi nõuetekohase edastamiseta blokeeritakse side närvi ja lihaste vahel ning tulemuseks on nõrkus.
MG-ga seotud nõrkus halveneb tavaliselt suurema aktiivsuse korral ja paraneb puhata. MG sümptomiteks võivad olla:
- raskusi rääkimisega
- probleemid treppidest üles kõndimisel või esemete tõstmisel
- näo halvatus
- hingamisraskused lihaste nõrkuse tõttu
- neelamis- või närimisraskused
- väsimus
- kähe hääl
- silmalaugude visumine
- topeltnägemine
Kõigil ei ole kõiki sümptomeid ja lihasnõrkuse määr võib päevast päeva muutuda. Ravimata jätmise korral sümptomite tõsidus suureneb tavaliselt aja jooksul.
Mis põhjustab müasteeniat?
MG on neuromuskulaarne häire, mille tavaliselt põhjustab autoimmuunne probleem. Autoimmuunsed häired tekivad siis, kui teie immuunsussüsteem ründab ekslikult tervet kudet. Selles seisundis ründavad neuromuskulaarset liitu antikehad, mis on valgud, mis tavaliselt ründavad kehas esinevaid kahjulikke aineid. Neuromuskulaarse membraani kahjustused vähendavad neurotransmitterite atsetüülkoliini mõju, mis on ülioluline aine närvirakkude ja lihaste vahelises suhtluses. Selle tulemuseks on lihasnõrkus.
Selle autoimmuunse reaktsiooni täpne põhjus on teadlastele ebaselge. Lihasdüstroofia ühingu kohaselt on üks teooria, et teatud viirus- või bakterivalgud võivad ärgitada keha ründama atsetüülkoliini.
Riikliku terviseinstituudi andmetel esineb MG tavaliselt üle 40-aastastel inimestel. Naisi diagnoositakse tõenäolisemalt nooremate täiskasvanutena, samas kui mehi diagnoositakse tõenäolisemalt 60-aastaselt või vanemalt.
Kuidas diagnoositakse müasteenia gravis?
Arst viib läbi täieliku füüsilise eksami ja võtab teie sümptomite üksikasjaliku ajaloo. Nad teevad ka neuroloogilise eksami. See võib koosneda:
- oma reflekside kontrollimine
- lihasnõrkuse otsimine
- lihastoonuse kontrollimine
- veendudes, et teie silmad liiguvad korralikult
- sensatsiooni testimine keha erinevates piirkondades
- motoorsete funktsioonide testimine, näiteks sõrme ninale puudutamine
Muud testid, mis aitavad arstil haigusseisundit diagnoosida, hõlmavad järgmist:
- korduv närvistimulatsiooni test
- vereanalüüs MG-ga seotud antikehade kohta
- edrophonium (Tensilon) test: ravimit nimega Tensilon (või platseebo) manustatakse intravenoosselt ja teil palutakse arsti jälgimisel teha lihasliigutusi.
- rinnakujutis kasvaja välistamiseks CT-skaneeringute või MRI abil
Myasthenia gravis'i ravivõimalused
MG-d ei saa ravida. Ravi eesmärk on hallata sümptomeid ja kontrollida immuunsussüsteemi aktiivsust.
Ravimid
Immuunsussüsteemi pärssimiseks võib kasutada kortikosteroide ja immunosupressante. Need ravimid aitavad minimeerida MG-s esinevat ebanormaalset immuunvastust.
Lisaks saab närvide ja lihaste vahelise suhtluse suurendamiseks kasutada koliinesteraasi inhibiitoreid, näiteks püridostigmiini (Mestinon).
Tüümuse näärme eemaldamine
Immuunsussüsteemi kuuluva harknääre eemaldamine võib olla vajalik paljudele MG-ga patsientidele. Pärast harknääre eemaldamist on patsientidel tavaliselt vähem lihaste nõrkust.
Ameerika Myasthenia Gravise fondi andmetel on 10–15 protsendil MG-ga inimestel harknäärmes kasvaja. Kasvajad, isegi healoomulised, eemaldatakse alati, kuna need võivad muutuda vähiks.
Plasmavahetus
Plasmapheresis on tuntud ka kui plasmavahetus. See protsess eemaldab verest kahjulikud antikehad, mille tulemuseks võib olla lihasjõu paranemine.
Plasmaferees on lühiajaline ravi. Keha toodab jätkuvalt kahjulikke antikehi ja nõrkus võib korduda. Plasmavahetusest on abi enne operatsiooni või äärmise MG nõrkuse ajal.
Intravenoosne immuunglobuliin
Intravenoosne immuunglobuliin (IVIG) on doonoritelt pärit veretoode. Seda kasutatakse autoimmuunse MG raviks. Ehkki ei ole täpselt teada, kuidas IVIG töötab, mõjutab see antikehade teket ja funktsioneerimist.
Elustiil muutub
MG sümptomite leevendamiseks saate kodus teha mõned asjad:
- Lihaste nõrkuse minimeerimiseks saate palju puhata.
- Kui teid häirib topeltnägemine, rääkige oma arstiga, kas peaksite silmalaugu kandma.
- Vältige stressi ja kuumaga kokkupuudet, kuna mõlemad võivad sümptomeid halvendada.
Need ravimeetodid ei suuda MG-d ravida. Tavaliselt näete oma sümptomite paranemist. Mõnel inimesel võib tekkida remissioon, mille ajal ravi pole vajalik.
Rääkige oma arstile kõigist võetud ravimitest või toidulisanditest. Mõned ravimid võivad MG sümptomeid halvendada. Enne uute ravimite kasutamist pidage nõu arstiga, et veenduda selle ohutuses.
Müasteenia gravise komplikatsioonid
MG üks ohtlikumaid võimalikke tüsistusi on müasteeniline kriis. See koosneb eluohtlikust lihaste nõrkusest, mis võib hõlmata hingamisprobleeme. Rääkige oma arstiga oma riskidest. Kui teil on probleeme hingamise või neelamisega, helistage 911 või pöörduge viivitamatult kohaliku kiirabi poole.
MG-ga inimestel on suurem risk haigestuda teistesse autoimmuunsetesse häiretesse nagu luupus ja reumatoidartriit.
Pikaajaline väljavaade
MG pikaajaline väljavaade sõltub paljudest teguritest. Mõnel inimesel on ainult kerged sümptomid. Teised võivad piirduda lõpuks ratastooliga. Rääkige oma arstiga sellest, mida saate teha MG raskuse minimeerimiseks. Varane ja nõuetekohane ravi võib paljudel inimestel haiguse progresseerumist piirata.