Ülevaade
Kaasasündinud hüpotüreoidism, varem tuntud kui kretinism, on vastsündinutel kilpnäärmehormooni tugev puudulikkus. See põhjustab kahjustatud neuroloogilisi funktsioone, kännu kasvu ja füüsilisi deformatsioone. Seisund võib tekkida lapse kilpnäärmeprobleemide või raseduse ajal ema kehas joodi puudumise tõttu.
Imiku keha vajab kilpnäärmehormoonide valmistamiseks joodi. Need hormoonid on olulised tervisliku kasvu, aju ja närvisüsteemi arengu jaoks.
Kaasasündinud hüpotüreoidismiga sünnib 1–2 000–1 000 beebit.
Jooditud soola kasutuselevõtt 20. sajandi alguses muutis kaasasündinud hüpotüreoidismi USA-s ja ülejäänud läänemaailmas väga harvaks. Kuid tõsine joodipuudus on arenguriikides endiselt tavaline.
Kaasasündinud hüpotüreoidism vs myxedema
Myxedema on termin, mida kasutatakse täiskasvanu raskekujuliku kilpnäärme alatalitluse kirjeldamiseks. Kaasasündinud hüpotüreoidism viitab kilpnäärme vaegusele imikul.
Myxedema saab kasutada ka kilpnäärme hormoonide madalast tasemest põhjustatud nahamuutuste kirjeldamiseks.
Sümptomid
Kretiinismi või kaasasündinud hüpotüreoidismi nähud vastsündinutel on järgmised:
- vähene kaalutõus
- kännu kasv
- väsimus, letargia
- halb söötmine
- paksenenud näojooned
- luude ebanormaalne kasv
- vaimne alaareng
- väga vähe nutab
- liigne uni
- kõhukinnisus
- naha ja silmavalgete kollasus (kollatõbi)
- flopius, madal lihastoonus
- kähe hääl
- ebaharilikult suur keel
- naba lähedal esinev turse (nabanäär)
- jahe, kuiv nahk
- kahvatu nahk
- naha turse (myxedema)
- tursed kaelas laienenud kilpnäärmest (struuma)
Põhjused
Kaasasündinud hüpotüreoidismi vastsündinutel võivad põhjustada:
- puuduv, halvasti moodustatud või ebanormaalselt väike kilpnääre
- geneetiline defekt, mis mõjutab kilpnäärme hormoonide tootmist
- raseduse ajal ema dieedis liiga vähe joodi
- radioaktiivse joodi või kilpnäärmevähi ravi raseduse ajal
- kilpnäärmehormooni tootmist häirivad ravimite, näiteks kilpnäärmevastaste ravimite, sulfoonamiidide või liitiumi kasutamine raseduse ajal
Joodipuuduse tõttu ei peeta joodipuudust Ameerika Ühendriikides enam terviseriskiks. Kuid see on endiselt kõige levinum neuroloogiliste funktsioonide kahjustuste ennetav põhjus maailmas.
Kuna meie keha ei valmista joodi, peame seda saama toidust. Jood satub toitu pinnase kaudu. Mõnes maailma piirkonnas puudub mullas jood.
Ravivõimalused
Ameerika Ühendriikide ja paljude teiste riikide vastsündinutel kontrollitakse regulaarselt kilpnäärme hormoonide taset. Test hõlmab väikese vereproovi võtmist lapse kandilt. Laboris kontrollitakse kilpnäärmehormooni (T4) ja kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) taset beebi veres.
Laste endokrinoloogideks kutsutud arstid ravivad kaasasündinud hüpotüreoidismi. Peamine ravi on anda lapsele kilpnäärmehormooni (levotüroksiini). Seda seisundit tuleb ravida esimese nelja nädala jooksul pärast sündi, vastasel juhul võib vaimupuue olla püsiv.
Kilpnäärmehormoon on pillides, mille vanemad saavad purustada lapse rinnapiima, piimasegusse või vette. Vanemad peavad mõne valemi kasutamisel olema ettevaatlikud. Sojavalk ja kontsentreeritud rauavalemid võivad häirida kilpnäärmehormooni imendumist.
Kui beebid on saanud kilpnäärmehormoonravimeid, peavad nad iga paari kuu tagant tegema vereanalüüse. Nende testidega kontrollitakse, kas nende TSH ja T4 tase on normi piires.
Ärahoidmine
Kaasasündinud hüpotüreoidismi täheldatakse tavaliselt arengumaades, kus joodipuudus on tavaline. Täiskasvanud saavad joodipuuduse ära hoida, kui saada Meditsiini Instituudi soovitatud toiduraha (RDA) 150 mikrogrammi joodi päevas. Üks teelusikatäis jodeeritud soola sisaldab umbes 400 mikrogrammi joodi.
Kuna joodipuudus raseduse ajal võib kasvavale lapsele olla ohtlik, soovitatakse rasedatel naistel saada 220 mikrogrammi joodi päevas. Ameerika kilpnäärme ühing soovitab kõigil rasedatel või rinnaga toitvatel naistel võtta sünnieelset vitamiini, mis sisaldab iga päev vähemalt 150 mikrogrammi joodi.
Seotud tingimused ja komplikatsioonid
Kilpnäärme alatalitluse tagajärjel sündinud lastel võib tekkida vaimupuue, kui haigusseisundit ei ravita kiiresti. Lapse IQ võib kukkuda mitu punkti iga paari kuu tagant, kui ravi hilineb. Samuti võivad mõjutada kasvu ja luude tugevust.
Muud kaasasündinud hüpotüreoidismi komplikatsioonid hõlmavad:
- ebanormaalne jalutuskäik
- lihaste spastilisus
- võimetus rääkida (mutism)
- autistlik käitumine
- nägemis- ja kuulmisprobleemid
- probleemid mälu ja tähelepanuga
Isegi ravi ajal võivad mõned kaasasündinud hüpotüreoidismiga lapsed õppida aeglasemalt kui teised nende vanuses lapsed.
Väljavaade
Väljavaated sõltuvad sellest, kui kiiresti laps diagnoositakse ja ravitakse. Imikutel, keda ei diagnoosita ega ravita esimese paari nädala jooksul pärast sündi, on madalam IQ ja rohkem füüsilise tervise probleeme kui neil, keda ravitakse varem.
