Ülevaade
Infantiilset spasmi võib kirjeldada kui lühikesi ja mõnikord ka peeneid krampe, mis esinevad väikelastel. Need krambid on tegelikult harv epilepsia vorm.
Aastas diagnoositakse haigus Ameerika Ühendriikides ainult umbes 2500 beebil. Need krambid või spasmid tekivad tavaliselt enne lapse 1-aastaseks saamist, enamikul juhtudest siis, kui lapsed on umbes neli kuud vanad.
Iraani ajakirjas Journal of Child Neurology avaldatud ülevaateartikli kohaselt diagnoositakse ainult 8 protsendil juhtudest üle aasta vanustel lastel.
Selle seisundi kohta lisateabe saamiseks lugege edasi.
Infantiilsete spasmide sümptomid
Infantiilne spasm võib koosneda millestki nii lihtsast ja kergest kui pea langus. Ameerika epilepsiaühingu andmetel hõlmavad nad sagedamini jalgade ja käte järske, tõmblevaid liigutusi, kui vöökoht paindub või pea kiiresti langeb. Spasmid ise kestavad tavaliselt vaid paar sekundit, kuid kipuvad esinema kobaratena.
St. Louis'i Washingtoni ülikooli meditsiinikooli eksperdid väidavad, et kuni 80 protsenti infantiilsetest spasmidest toimub 2- kuni 100 krampides. Infantiilsed spasmid tekivad tavaliselt ka ärkamisel, erinevalt healoomulistest müokloonilistest krampidest, mis kipuvad imikutel magama jäädes tekkima.
Infantiilsete spasmide põhjused
Infantiilsed spasmid on aju kõrvalekaldest või vigastusest tingitud häire, mis võib tekkida enne või pärast sündi. Lasteneuroloogia fondi andmetel on 70 protsendil infantiilsetest spasmidest teadaolev põhjus. Põhjused võivad hõlmata näiteks järgmist:
- ajukasvajad
- geneetilised või kromosomaalsed kõrvalekalded
- sünnivigastus
- ajuinfektsioon
- probleem aju arenguga, kui laps on endiselt emakas
Ehkki arstid ei mõista ühenduse põhjust täielikult, võivad need asjad põhjustada kaootilist ajulainete aktiivsust, põhjustades sagedasi spasme. Ülejäänud juhtudel pole spasmide põhjus teada, kuid see võib olla tuvastamata neuroloogilise probleemi tagajärg.
Kuidas diagnoositakse infantiilsed spasmid
Kui arst kahtlustab infantiilset spasmi, tellib ta elektroentsefalogrammi (EEG), mida on lihtne saada ja tavaliselt diagnoosida. Kui see test on ebaselge, võivad nad tellida testi, mida nimetatakse videoelektroencefalogrammiks (video-EEG). Selle testiga, nagu ka tavalise EEG-ga, asetatakse lapse koljule elektroodid, mis aitavad arstidel ajulainete kujundeid visualiseerida. Seejärel jäädvustatakse beebi käitumist video. Ajulainete aktiivsust spasmide ajal ja vahel jälgib arst, tavaliselt lasteneuroloog.
Need testid kestavad tavaliselt ühest kuni mitme tunnini ja neid võib teha arsti kabinetis, laboris või haiglas. Neid võib vaja minna ka mitme päeva pärast. Enamikul lastel, kellel on infantiilsed spasmid, on aju laine aktiivsus häiritud. Seda nimetatakse modifitseeritud hüpsarütmiaks. Ligikaudu kaootilist ajulaine aktiivsust leebemale ravivastusele, mida tuntakse hüpsarütmiana, võib täheldada umbes kahel kolmandikul häirega lastest.
Kui teie lapsel on diagnoositud infantiilsed spasmid, võib arst tellida ka muid teste, et teada saada, miks spasmid tekivad. Näiteks võib MRI aju pildistada ja näidata selle struktuuri kõiki kõrvalekaldeid. Geneetilise testimise abil saab täpselt kindlaks teha krambihoogude põhjustajaid.
Kui arvate, et teie lapsel on infantiilsed spasmid, on oluline pöörduda kohe arsti poole. Häirel võivad olla väga tõsised arengulised tagajärjed, eriti kui seda ei ravita. Teie lapsel on parim võimalus neid negatiivseid mõjusid varase sekkumisega piirata.
Ameerika epilepsia ühingu aastakoosolekul esitatud hiljutises uuringus ei diagnoositud peaaegu pooled häirega beebidest kuu ega kauem õigesti ja mõnel diagnoositi aastaid. Vastuste otsimisel on oluline olla agressiivne.
Infantiilsete spasmide komplikatsioonid
Infantiilsete spasmidega imikutel on sageli vaimseid ja arenguprobleeme. India Akadeemia Neuroloogia Annalsis avaldatud uurimistöös oli kolm aastat pärast diagnoosi määramist umbes 88 protsendil uuritud lastest probleeme järgmistes või kõigis järgmistes:
- nägemine
- kõne
- kuulmine
- kirjutamisoskused
- peen- ja üldmootori areng
Lisaks oli peaaegu 75 protsendil osalejatest autistilisi tunnuseid. Teises teadlaste viidatud uuringus oli 80 protsendil diagnoositud infantiilsete spasmidega 10-aastastest inimestest teatud tüüpi vaimupuue.
Mõnel lapsel pole aga mingeid komplikatsioone. Teadlased märkisid ka, et kui krampe põhjustavaid teadaolevaid tervislikke tegureid pole ja diagnoos on kiire, areneb 30–70 protsenti häirega lastest normaalselt.
Infantiilsete spasmide ravi
Üks peamisi infantiilsete spasmide raviks kasutatavaid ravimeid on adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). AKTH on hormoon, mida toodetakse kehas looduslikult. Seda süstitakse lapse lihastesse ja see on osutunud väga tõhusaks spasmide peatamisel. Kuna tegemist on äärmiselt võimsa ravimiga, mis võib põhjustada väga ohtlikke kõrvaltoimeid, manustatakse seda üldiselt väikestes annustes lühikese aja jooksul. Kõrvaltoimeteks võivad olla:
- kõrge vererõhk
- ajuverejooks
- haavandid
- nakkus
Arstid kasutavad mõnikord krambivastast ravimit vigabatriin (Sabril) ja steroidravi, näiteks prednisooni. Nagu ACTH, on ka mõlemal ravimil olulised kõrvaltoimed.
Teie ja teie arst peate hindama, milline on teie lapsele sobiv ravikuur. ACTH võib häire ravimisel olla veidi tõhusam kui vigabatriin, kuid tõendid on selle kohta nõrgad. Samuti pole piisavalt tõendeid selle kohta, kas steroidravi on infantiilsete spasmide kontrolli all hoidmiseks sama hea kui ACTH.
Kui ravimiravi ei suuda spasme peatada, võivad mõned arstid soovitada muid võimalusi. Mõnel juhul võib soovitada krampe põhjustava ajuosa eemaldamist. Ketogeenne dieet võib vähendada ka mõnda sümptomit. Ketogeenne dieet on rasvavaba ja vähese süsivesikute sisaldusega söömisplaan.
Selle tingimuse väljavaated
Infantiilsed spasmid on keeruline ja haruldane haigus, millel võivad olla väga tõsised tagajärjed. Mõnedel lastel võib see lõppeda surmaga, teistel aga vaimupuudega ja arenguprobleemidega. Isegi kui krambid on möödunud, võivad kahjulikud aju mõjud jääda.
Oluline on märkida, et mõned selle haigusega inimesed elavad normaalset ja tervislikku elu. See on tõenäolisem, kui krampe põhjustavat aju kõrvalekallet saab ravida, krampide põhjust ei ole võimalik tuvastada või kui diagnoos tehakse varakult ja spasmid on hästi kontrolli all.
