Kas see on tavaline?
Ewingi sarkoom on luu või pehmete kudede haruldane vähkkasvaja. Enamasti esineb see noortel inimestel.
Üldiselt mõjutab see ühte juhtu miljonist ameeriklasest. Kuid 10–19-aastaste noorukite puhul on see arv umbes 10 juhtu 1 miljoni ameeriklase kohta selles vanuserühmas.
See tähendab, et Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal umbes 200 juhtu.
Sarkoom on nimetatud Ameerika arsti James Ewingi jaoks, kes kirjeldas kasvajat esmakordselt 1921. aastal. Pole selge, mis Ewingi põhjustab, seega pole teadaolevaid ennetamise meetodeid. Seisund on ravitav ja varajase tabamisega on võimalik täielik taastumine.
Lisateabe saamiseks jätkake lugemist.
Millised on Ewingi sarkoomi tunnused või sümptomid?
Ewingi sarkoomi kõige tavalisem sümptom on kasvaja piirkonnas esinev valu või turse.
Mõnel inimesel võib naha pinnal tekkida nähtav tükike. Mõjutatud piirkond võib olla ka puudutamisel soe.
Muud sümptomid on järgmised:
- isutus
- palavik
- kaalukaotus
- väsimus
- üldine halb enesetunne (halb enesetunne)
- luu, mis murdub ilma teada oleva põhjuseta
- aneemia
Kasvajad tekivad tavaliselt kätes, jalgades, vaagnas või rinnus. Võib esineda kasvaja asukohale iseloomulikke sümptomeid. Näiteks võib teil esineda õhupuudust, kui kasvaja asub teie rinnus.
Mis põhjustab Ewingi sarkoomi?
Ewingi sarkoomi täpne põhjus pole selge. See ei ole päritav, kuid see võib olla seotud konkreetsete geenide pärimata muutustega, mis toimuvad inimese elu jooksul. Kui 11. ja 12. kromosoom vahetab geneetilist materjali, aktiveerib see rakkude ülekasvu. See võib põhjustada Ewingi sarkoomi arengut.
Ewingi sarkoomi päritolu konkreetse rakutüübi kindlakstegemiseks jätkuvad uuringud.
Kes on ohustatud Ewingi sarkoomiga?
Kuigi Ewingi sarkoom võib areneda igas vanuses, diagnoositakse enam kui 50 protsendil haigusseisundiga inimestest noorukieas. Haigestunute keskmine vanus on 15 aastat.
Ameerika Ühendriikides on Ewingi sarkoom arenenud üheksa korda tõenäolisemalt kaukaaslastel kui afroameeriklastel. Ameerika vähiliit teatab, et vähk mõjutab harva teisi rassirühmi.
Ka meestel võib haigusseisund areneda tõenäolisemalt. Uuringus, milles osales 1426 Ewingi haigestunud inimest, oli 59 protsenti mehi ja 41 protsenti naisi.
Kuidas diagnoositakse Ewingi sarkoom?
Kui teil või teie lapsel ilmnevad sümptomid, pöörduge oma arsti poole. Ligikaudu 25 protsendil juhtudest on haigus diagnoosimise ajaks juba levinud või metastaseerunud. Mida varem diagnoos tehakse, seda tõhusam võib olla ravi.
Arst kasutab järgmiste diagnostiliste testide kombinatsiooni.
Kujutise testid
See võib hõlmata ühte või mitut järgmistest:
- Teie luude pildistamiseks ja kasvaja olemasolu tuvastamiseks röntgenikiirgus
- MRI-skannimine pehmete kudede, elundite, lihaste ja muude struktuuride kuvamiseks ning kasvaja või muude kõrvalekallete üksikasjade kuvamiseks
- CT-skaneerimine luude ja kudede ristlõigete kuvamiseks
- EOS-pildistamine, et näidata liigeste ja lihaste koostoimimist seistes
- kogu keha luu skaneerimine, et näidata, kas kasvaja on metastaseerunud
- PET-skannimine näitab, kas teistes skaneeringutes täheldatud ebanormaalsed alad on kasvajad
Biopsiad
Kui kasvaja on pildistatud, saab arst tellida biopsia, et uurida kasvaja tükki mikroskoobi all spetsiifilise tuvastamise jaoks.
Kui kasvaja on väike, võib teie kirurg biopsia osana kogu asja eemaldada. Seda nimetatakse ekstsisioonibiopsiaks ja seda tehakse üldnarkoosis.
Kui kasvaja on suurem, võib teie kirurg tüki sellest lõigata. Selleks võib kasvaja tüki eemaldamiseks lõigata nahk läbi. Või võib teie kirurg sisestada nahasse suure õõnsa nõela, et eemaldada kasvaja tükk. Neid nimetatakse lõikude biopsiateks ja tavaliselt tehakse neid üldnarkoosis.
Samuti võib teie kirurg sisestada nõela luudesse, et võtta vedeliku ja rakkude proov, et näha, kas vähk on levinud teie luuüdi.
Pärast kasvajakoe eemaldamist on Evingi sarkoomi tuvastamiseks mitu testi. Vereanalüüsid võivad olla ka kasulikku teavet raviks.
Ewingi sarkoomi tüübid
Ewingi sarkoom liigitatakse selle järgi, kas vähk on levinud luust või pehmest koest, milles see alguse sai. Neid on kolme tüüpi:
- Lokaliseeritud Ewingi sarkoom: vähk ei ole levinud teistesse kehapiirkondadesse.
- Metastaatiline Ewingi sarkoom: vähk on levinud kopsudesse või muudesse kehakohtadesse.
- Korduv Ewingi sarkoom: vähk ei reageeri ravile ega taastu pärast edukat ravikuuri. Kõige sagedamini kordub see kopsudes.
Kuidas ravitakse Ewingi sarkoomi?
Ewingi sarkoomi ravi sõltub kasvaja päritolust, kasvaja suurusest ja sellest, kas vähk on levinud.
Tavaliselt hõlmab ravi ühte või mitut lähenemisviisi, sealhulgas:
- keemiaravi
- kiiritusravi
- kirurgia
- suunatud prootonravi
- suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega
Lokaliseeritud Ewingi sarkoomi ravivõimalused
Levinud vähktõve levinud lähenemisviis on kombinatsioon järgmistest:
- operatsioon kasvaja eemaldamiseks
- kiirgus tuumori piirkonda, et tappa allesjäänud vähirakud
- keemiaravi võimalike levinud vähirakkude tapmiseks või mikrometastaasiad
Ühe 2004. aasta uuringu teadlased leidsid, et selline kombinatsioonravi oli edukas. Nad avastasid, et ravi tulemusel oli 5-aastane elulemus umbes 89 protsenti ja 8-aastane elulemus umbes 82 protsenti.
Sõltuvalt kasvajakohast võib jäseme funktsiooni asendamiseks või taastamiseks pärast operatsiooni olla vajalik täiendav ravi.
Metastaasidega ja korduva Ewingi sarkoomi ravivõimalused
Algsest kohast metastaseerunud Ewingi sarkoomi ravi sarnaneb lokaliseeritud haiguse raviga, kuid palju väiksema edukusega. Ühes 2010. aasta uuringus osalenud teadlased teatasid, et 5-aastane ellujäämismäär pärast metastaasidega Ewingi sarkoomi ravi oli umbes 70 protsenti.
Korduva Ewingi sarkoomi korral pole standardset ravi. Ravivõimalused varieeruvad sõltuvalt sellest, kuhu vähk tagasi jõudis ja milline oli eelmine ravi.
Metastaseerunud ja korduva Ewingi sarkoomi ravi parandamiseks käivad paljud kliinilised uuringud ja teadusuuringud. Need sisaldavad:
- tüvirakkude siirdamine
- immunoteraapia
- suunatud ravi monoklonaalsete antikehadega
- uued ravimikombinatsioonid
Milline on Ewingi sarkoomiga inimeste väljavaade?
Uute raviviiside arenedes paraneb Ewingi sarkoomist mõjutatud inimeste väljavaade veelgi. Arst on teie parim ressurss teabe saamiseks teie individuaalse väljavaate ja eluea kohta.
Ameerika vähiliidu andmetel on kasvajate lokaliseerinud inimeste 5-aastane elulemus umbes 70 protsenti.
Metastaasidega kasvajate korral on 5-aastane elulemus 15–30 protsenti. Teie väljavaated võivad olla soodsamad, kui vähk pole levinud muudesse elunditesse kui kopsud.
Korduva Ewingi sarkoomiga inimeste viieaastane elulemus on 10–15 protsenti.
Teie individuaalset väljavaadet võivad mõjutada paljud tegurid, sealhulgas:
- vanus diagnoosimisel
- kasvaja suurus
- kasvaja asukoht
- kui hästi teie kasvaja reageerib kemoteraapiale
- vere kolesteroolitase
- eelmine ravi erineva vähi korral
- sugu
Võite oodata, et teid jälgitakse nii ravi ajal kui ka pärast seda. Arst kontrollib perioodiliselt, kas vähk on levinud.
Inimestel, kellel on Ewingi sarkoom, võib olla suurem risk haigestuda teist tüüpi vähki. Ameerika vähiliit märgib, et kuna üha enam Ewingi sarkoomiga noori inimesi jääb ellu täiskasvanuks, võib nende vähiravi pikaajaline mõju ilmneda. Selle valdkonna uuringud jätkuvad.
