Sisukord:
- Mis on lissencephaly?
- Millised on lissentsefaalia sümptomid?
- Mis põhjustab lissencephaly?
- Kuidas diagnoositakse lissencephaly?
- Kuidas lissencephalyt ravitakse?
- Milline on lissentsefaaliaga inimese väljavaade?
Video: Lissencephaly: Määratlus, Sümptomid Ja Palju Muud
2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-17 11:15
Mis on lissencephaly?
Inimese aju tüüpilisel skaneerimisel ilmnevad paljud keerulised kortsud, voldid ja sooned. Nii pakib keha suure koguse ajukoe väikesesse ruumi. Aju hakkab loote arengu ajal voldima.
Kuid mõnel beebil areneb harvaesinev haigus, mida nimetatakse lissentsefaliaks. Nende ajud ei klapi korralikult ja jäävad siledaks. See seisund võib mõjutada lapse närvifunktsiooni ja sümptomid võivad olla rasked.
Millised on lissentsefaalia sümptomid?
Lissentsefaaliaga sündinud lastel võib olla ebanormaalselt väike pea, seisund, mida tuntakse mikrolüsentsefaliana. Kuid mitte kõigil lissentsefaaliaga imikutel pole selline välimus. Muud sümptomid võivad hõlmata:
- söötmisraskused
- suutmatus areneda
- vaimupuue
- väära kujuga sõrmed, varbad või käed
- lihasspasmid
- psühhomotoorne kahjustus
- krambid
- neelamisraskused
Kui ühel või mõlemal vanemal on perekonna anamneesis lissentsefaalia, on lootele skaneerimist võimalik teha juba 20. nädalal. Kuid radioloogid võivad skaneeringute tegemiseks oodata 23 nädalat.
Mis põhjustab lissencephaly?
Lissencephalyt peetakse sageli geneetiliseks seisundiks, kuigi mõnikord võib seda põhjustada viirusnakkus või loote halb verevool. Teadlased on tuvastanud lissencephaly põhjustajatena väärarenguid mitmes geenis. Kuid nende geenide uuringud jätkuvad. Ja nende geenide mutatsioonid põhjustavad häire erinevat taset.
Lissencephaly areneb, kui loode on 12–14 nädalat vana. Selle aja jooksul hakkavad närvirakud arenedes liikuma teistesse ajupiirkondadesse. Kuid lissentsefaaliaga loote puhul närvirakud ei liigu.
Seisund võib ilmneda iseseisvalt. Kuid see on seotud ka selliste geneetiliste seisunditega nagu Miller-Diekeri sündroom ja Walker-Warburgi sündroom.
Kuidas diagnoositakse lissencephaly?
Kui imikul ilmnevad aju mittetäieliku arenguga seotud sümptomid, võib arst soovitada aju uurimiseks kujutise skaneerimist. See hõlmab ultraheli, CT või MRI skaneerimist. Kui põhjuseks on lissentsefaalia, hindab arst häire vastavalt aju kahjustamise määrale.
Aju sujuvust nimetatakse agyriaks ja aju soone paksenemist nimetatakse pachygyriaks. 1. astme diagnoos tähendab, et lapsel on generaliseerunud agia, või et kahjustatud on suurem osa ajust. Seda juhtub harva ja selle tagajärjeks on kõige raskemad sümptomid ja viivitused.
Enamikul mõjutatud lastest on 3. astme lissentsefaalia. Selle tulemuseks on aju esiosa ja külgede paksenemine ning mõned agyria agiad.
Kuidas lissencephalyt ravitakse?
Lissencephalyt ei saa tagasi pöörata. Ravi eesmärk on kannatanud laste toetamine ja lohutamine. Näiteks võivad lapsed, kellel on raskusi söötmise ja neelamisega, vajada makku sisestatud gastrostoomitoru.
Kui lapsel tekib hüdrotsefaalia või tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine, võib osutuda vajalikuks operatsioon, mis manustab vedeliku ajust eemale.
Laps võib vajada ravimeid ka siis, kui tal on lissencephaly tagajärjel krampe.
Milline on lissentsefaaliaga inimese väljavaade?
Lissentsefaaliaga lapse väljavaated sõltuvad haigusseisundi tõsidusest. Näiteks võivad rasked juhud põhjustada lapse vaimset arengut, mis ületab kolme kuni viie kuu vanuseid funktsioone.
Riikliku neuroloogiliste häirete ja insuldi instituudi andmetel on raske lissentsefaaliaga laste eeldatav eluiga umbes 10 aastat. Levinumad surmapõhjused hõlmavad toidu või vedelike lämbumist (aspiratsioon), hingamisteede haigusi või krampe. Kerge lissentsefaaliaga lastel võib tekkida peaaegu normaalne areng ja ajutegevus.
Soovitatav:
Electra Kompleks: Määratlus, Freud, Näited, Sümptomid Ja Palju Muud
Electra kompleksi peetakse mõnikord Oedipuse kompleksi naissoost kolleegiks. Me räägime teile teooriast ja toome näite, mis aitab seda selgitada
Restenoos: Määratlus, Sümptomid, Püsiva Tromboos Ja Palju Muud
Restenoos on see, kui arteri osa, mida varem raviti ummistuse tõttu, muutub jälle kitsaks. Me räägime teile põhjustest, ravist ja riski minimeerimisest
Kimäärsus: Määratlus, Sümptomid, Testimine, Diagnoosimine Ja Palju Muud
Kimäärsus on haruldane haigus, mille korral inimese keha sisaldab kahte erinevat DNA komplekti. Kuigi mõned kõrgetasemelised juhtumid on teinud pealkirju, pole sellel seisundil tavaliselt mingeid sümptomeid
Widowmakeri Südameatakk: Määratlus, Sümptomid, Ellujäämine Ja Palju Muud
Lesknaise infarkt on seda nime saanud, kuna selle põhjustab 100-protsendiline ummistus, mille tagajärjel võib süda ootamatult peatuda. Kuid kui see on varakult püütud, saab seda edukalt ravida
Onychauxis: Määratlus, Pildid, Sümptomid, Ravi Ja Palju Muud
Onychauxis on seisund, mille korral sõrme- või varbaküüned kasvavad ebaharilikult paksuks. See võib olla ägeda trauma või mitme kroonilisema haiguse tagajärg. Ehkki paljudel juhtudel on probleemi võimalik lahendada, on ka tavaliselt kahjutu seda ravimata jätta, kui hoiate oma küüned korras ja puhtad