Mis on gigantism?
Gigantism on haruldane seisund, mis põhjustab laste ebanormaalset kasvu. See muutus on kõige märkimisväärsem kõrguse osas, kuid mõjutatud on ka ümbermõõt. See tekib siis, kui teie lapse hüpofüüs teeb liiga palju kasvuhormooni, mida nimetatakse ka somatotropiiniks.
Varane diagnoosimine on oluline. Kiire ravi võib peatada või aeglustada muutusi, mis võivad põhjustada teie lapse normaalsest suuremaks kasvamist. Vanematel võib seda seisundit olla raske tuvastada. Gigantismi sümptomid võivad algul tunduda nagu normaalne lapseea kasv.
Mis põhjustab gigantismi?
Hüpofüüsi kasvaja on peaaegu alati gigantismi põhjus. Hernesuurune hüpofüüs asub teie aju aluses. See loob hormoone, mis kontrollivad teie keha paljusid funktsioone. Mõned nääre hallatavad ülesanded hõlmavad järgmist:
- temperatuuri reguleerimine
- seksuaalne areng
- kasvu
- ainevahetus
- uriini tootmine
Kui kasvaja kasvab hüpofüüsil, teeb nääre palju rohkem kasvuhormooni, kui keha vajab.
Gigantismi põhjuseid on ka teisi vähem levinud:
- McCune-Albrighti sündroom põhjustab luukoe ebanormaalset kasvu, helepruuni naha laikusid ja näärmete anomaaliaid.
- Carney kompleks on pärilik seisund, mis põhjustab sidekoes vähkkasvajaid, vähkkasvajaid või vähivastaseid endokriinseid kasvajaid ja tumedama naha laike.
- 1. tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN1) on pärilik haigus, mis põhjustab kasvajaid hüpofüüsis, kõhunäärmes või paratüreoidsetes näärmetes.
- Neurofibromatoos on pärilik haigus, mis põhjustab närvisüsteemi kasvajaid.
Gigantismi märkide äratundmine
Kui teie lapsel on hiiglaslikkust, võite märgata, et nad on palju suuremad kui teised samas vanuses lapsed. Samuti võivad mõned nende kehaosad olla teistest osadest suuremad. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:
- väga suured käed ja jalad
- paksud varbad ja sõrmed
- silmapaistev lõualuu ja otsmik
- jämedad näojooned
Gigantismiga lastel võivad olla ka lamedad ninad ja suured pead, huuled või keeled.
Teie lapse sümptomid võivad sõltuda hüpofüüsi kasvaja suurusest. Kasvaja kasvades võib see suruda aju närve. Paljud inimesed kogevad selle piirkonna kasvajate tõttu peavalu, nägemisprobleeme või iiveldust. Muud gigantismi sümptomid võivad hõlmata:
- liigne higistamine
- rasked või korduvad peavalud
- nõrkus
- unetus ja muud unehäired
- hiline puberteet nii poistel kui tüdrukutel
- ebaregulaarsed menstruatsioonid tüdrukutel
- kurtus
Kuidas diagnoositakse gigantismi?
Kui teie lapse arst kahtlustab gigantismi, võib ta soovitada vereanalüüsi, et mõõta kasvuhormoonide ja insuliinilaadse kasvufaktori 1 (IGF-1) taset, mis on maksas toodetav hormoon. Samuti võib arst soovitada suukaudset glükoositaluvuse testi.
Suukaudse glükoositaluvuse testi ajal joob laps spetsiaalset jooki, mis sisaldab teatud tüüpi suhkrut. Vereproove võetakse enne ja pärast seda, kui teie laps joob.
Normaalses kehas langeb kasvuhormooni tase pärast glükoosi söömist või joomist. Kui teie lapse tase jääb samaks, tähendab see, et tema keha toodab liiga palju kasvuhormooni.
Kui vereanalüüsid näitavad gigantismi, vajab teie laps hüpofüüsi MRT-uuringut. Arstid kasutavad seda skannimist kasvaja leidmiseks ning selle suuruse ja asukoha nägemiseks.
Kuidas ravitakse gigantismi?
Gigantismravi eesmärk on peatada või aeglustada teie lapse kasvuhormoonide tootmist.
Kirurgia
Gigantismi eelistatav ravi on kasvaja eemaldamine, kui see on selle algpõhjus.
Kirurg jõuab kasvajasse, tehes sisselõike teie lapse ninasse. Selleks, et kirurg näeks kasvajat näärmes, võib kasutada mikroskoope või väikseid kaameraid. Enamikul juhtudest peaks teie laps saama operatsioonijärgsel päeval haiglast koju naasta.
Ravimid
Mõnel juhul ei pruugi operatsioon olla valik. Näiteks kui on olemas kriitilise veresoone või närvi vigastamise oht.
Teie lapse arst võib soovitada ravimeid, kui operatsioon pole võimalus. Selle ravi eesmärk on kas kasvaja kahandamine või liigse kasvuhormooni tootmise peatamine.
Arst võib kasvuhormooni vabanemise vältimiseks kasutada ravimeid oktreotiidi või lanreotiidi. Need ravimid jäljendavad teist hormooni, mis peatab kasvuhormooni tootmise. Neid süstitakse tavaliselt umbes üks kord kuus.
Bromokriptiin ja kabergoliin on ravimid, mida saab kasutada kasvuhormooni taseme alandamiseks. Need antakse tavaliselt pillide kujul. Neid võib kasutada koos oktreotiidiga. Oktreotiid on sünteetiline hormoon, mis süstides võib alandada ka kasvuhormoonide ja IGF-1 taset.
Olukordades, kus neist ravimitest pole abi, võib kasutada ka pegvisomanti igapäevaseid kaadreid. Pegvisomant on ravim, mis blokeerib kasvuhormoonide toimet. See alandab IGF-1 taset teie lapse kehas.
Gamma nuga radiosurgery
Gamma-nuga-radiokirurgia on võimalus, kui teie lapse arst usub, et traditsiooniline operatsioon pole võimalik.
Gamma nuga on fokusseeritud kiirguskiirte kollektsioon. Need talad ei kahjusta ümbritsevat kude, kuid nad suudavad anda võimsa kiirgusdoosi kohas, kus nad ühendavad ja tabavad kasvajat. Sellest annusest piisab kasvaja hävitamiseks.
Gamma noaga töötlemine võtab kuud kuni aastaid, et see oleks täielikult efektiivne ja kasvuhormooni tase normaliseeruks. See viiakse läbi ambulatoorselt üldnarkoosi all.
Kuna seda tüüpi operatsioonide kiirgus on seotud laste rasvumise, õpiraskuste ja emotsionaalsete probleemidega, kasutatakse seda tavaliselt ainult siis, kui muud ravivõimalused ei toimi.
Gigantismiga laste pikaajaline väljavaade
Püha Joosepi haigla ja meditsiinikeskuse andmetel ravitakse 80 protsenti kõige tavalisema hüpofüüsi kasvaja põhjustatud gigantismi juhtudest operatsioonidega. Kui kasvaja taastub või kui operatsiooni ei saa ohutult proovida, võib teie lapse sümptomite leevendamiseks ja pika ja täisväärtusliku elu võimaldamiseks kasutada ravimeid.
