Sissejuhatus
Pityriasis rubra pilaris (PRP) on haruldane nahahaigus. See põhjustab naha pidevat põletikku ja lämbumist. PRP võib mõjutada teie kehaosi või kogu keha. Häire võib alata lapsepõlves või täiskasvanueas. PRP mõjutab mehi ja naisi võrdselt.
Pityriasis rubra pilaris tüübid
PRP-sid on kuut tüüpi.
Klassikaline täiskasvanute PRP on kõige levinum tüüp. See ilmneb täiskasvanueas. Sümptomid kaovad tavaliselt mõne aasta pärast. Mõnel harval juhul taanduvad sümptomid hiljem.
Ebatüüpiline täiskasvanute PRP algab ka täiskasvanueas. Kuid sümptomid võivad kesta rohkem kui 20 aastat.
Klassikaline alaealiste PRP algab lapsepõlves. Tavaliselt kaovad sümptomid ühe aasta jooksul, kuid need võivad uuesti ilmneda hiljem.
Alaealiste piiratud PRP algab enne puberteeti. Kõige sagedamini mõjutab see laste käte peopesasid, jalgade taldu ning põlvi ja küünarnukki. Sümptomid võivad kaduda teismeeas.
Ebatüüpiline alaealiste PRP on mõnikord päritav. See tähendab, et seda antakse edasi perekonna kaudu. See võib esineda sündides või areneda varases lapsepõlves. Sümptomid kestavad sageli kogu elu.
HIV-iga seotud PRP on seotud HIV-iga. Seda on väga raske ravida.
Pildid PRP-st
Mis põhjustab PRP-d?
PRP täpne põhjus pole teada. PRP toimub enamasti ilma selge põhjuseta. Ehkki mõned PRP-juhtumid on päritavad, ei ole enamik neist. Päritud PRP kipub olema rängem.
Klassikaline täiskasvanute PRP võib olla seotud nahavähiga. Kui sageli juhtub nahavähk seda tüüpi PRP-ga, pole teada. Kui teil on klassikaline PRP, kontrollige kindlasti oma arsti, et kontrollida nahavähki.
Haruldaste häirete riikliku organisatsiooni teatel näitavad varajased uuringud, et PRP võib olla tingitud probleemist, kuidas keha töötleb A-vitamiini. Siiski on vaja rohkem uurida, et teada saada, kas see vastab tõele.
Geneetiliste ja haruldaste haiguste teabekeskuse andmetel võib PRP olla seotud ka immuunsussüsteemi vastusega.
Kuidas PRP päritakse?
PRP võib pärida. Võite PRP-i pärida, kui üks teie vanematest annab edasi häiret põhjustava geeni. Teie vanem võib olla geeni kandja, mis tähendab, et neil on geen, kuid tal pole häireid. Kui üks teie vanematest on geeni kandja, on 50-protsendiline tõenäosus, et geen anti teile edasi. Kuid te ei pruugi PRP-d välja töötada isegi siis, kui olete geeni pärinud.
Millised on PRP sümptomid?
PRP põhjustab nahale roosa, punase või oranžipunase ketendava laiku. Plaastrid on tavaliselt sügelevad. Teil võivad olla ketendavad laigud ainult mõnes kehaosas. Need esinevad enamasti:
- küünarnukid
- põlved
- käed
- jalad
- pahkluud
Samuti võib peopesade ja jalgade nahk punaseks muutuda ja pakseneda. Ketendavad laigud võivad lõpuks levida üle kogu keha.
Kuidas PRP-d diagnoositakse?
PRP-d peetakse sageli teiste tavalisemate nahahaiguste, näiteks psoriaasi vastu. Seda võib eksida ka vähem levinud, näiteks samblike planuse ja pityriasis rosea vastu. Psoriaasi tähistavad sügelevad, ketendavad nahalaigud, mis on sageli punased. Kuid erinevalt PRP-st saab psoriaasi kergemini ja edukamalt ravida. PRP-d ei pruugi diagnoosida enne, kui ketendavad plaastrid ei reageeri psoriaasi ravile.
Kui arst kahtlustab PRP-d, võib ta diagnoosi määramiseks teha nahabiopsia. Selle protseduuri jaoks eemaldab arst teie nahalt väikese proovi. Seejärel vaatavad nad seda mikroskoobi all, et seda analüüsida.
Millised on PRP võimalikud tüsistused?
Enamasti võib PRP olla sügelev ja ebamugav. Need sümptomid võivad aja jooksul väheneda, isegi kui lööve näib süvenevat. See seisund ei põhjusta tavaliselt palju komplikatsioone.
PRP tugirühm märgib siiski, et lööve võib mõnikord põhjustada muid probleeme, näiteks ektropiooni. Selles seisundis osutub silmalau välja, paljastades silma pinna. PRP võib põhjustada probleeme ka suu limaskestaga. See võib põhjustada ärritust ja valu.
Aja jooksul võib PRP põhjustada keratodermat. Selle probleemi tõttu muutub käte ja jalgade nahk väga paksuks. Nahas võivad tekkida sügavad praod, mida nimetatakse lõhedeks.
Mõned PRP-ga inimesed on ka valguse suhtes tundlikud. Kuumuse korral võib neil olla probleeme higistamise või kehatemperatuuri kontrollimisega.
Kuidas ravitakse PRP-d?
PRP-d praegu ei ravita, kuid ravi võib sümptomeid leevendada. Arst võib määrata ühe või mitu järgmistest ravimeetoditest:
- Paiksed kreemid, mis sisaldavad karbamiidi või piimhapet. Need lähevad otse teie nahale.
- Suukaudsed retinoidid. Näited hõlmavad isotretinoiini või atsitretiini. Need on A-vitamiini derivaadid, mis aeglustavad naharakkude kasvu ja eraldumist.
- Suukaudne A-vitamiin. See võib olla kasulik mõnedele inimestele, kuid ainult väga suurtes annustes. Retinoidid on A-vitamiinist tõhusamad ja sagedamini kasutatavad.
- Metotreksaat. See on suukaudne ravim, mida võib kasutada juhul, kui retinoidid ei tööta.
- Immunosupressandid. Need on suukaudsed ravimid, mis pärsivad immuunsussüsteemi. Nende hulka kuuluvad tsüklosporiin ja asatiopriin.
- Bioloogia. Need on süstitavad või intravenoossed (IV) ravimid, mis mõjutavad teie immuunsussüsteemi. Nende hulka kuuluvad ravimid adalimumab, etanertsept ja infliksimab.
- Ultraviolettvalgusravi. Tavaliselt antakse seda koos psoraleeni (ravim, mis muudab teid päikese suhtes vähem tundlikuks) ja retinoidiga.
Kas ma saan PRP-d takistada?
PRP-d pole võimalik takistada, kuna selle põhjus ja algus pole teada. Kui kahtlustate, et teil on PRP, pöörduge oma arsti poole. Sümptomite leevendamisel on võtmetähtsusega ravi alustamine teie jaoks kohe, kui saate diagnoosi.
Tõhusa ravi leidmine on oluline ka seetõttu, et haiguse käigus võib teil tekkida mitu tüüpi PRP.
Kas PRP kaob ära?
Sõltuvalt teie PRP tüübist võivad teie sümptomid kaduda või mitte. Kui teil on klassikaline täiskasvanute PRP, kestavad teie sümptomid tõenäoliselt paar aastat või vähem ja siis ei naase enam kunagi.
Teiste PRP tüüpide sümptomid võivad olla pikaajalisemad. Kuid ravi võib sümptomeid vähem märgata.
Rääkige oma arstiga
PRP on haruldane nahahaigus, mida iseloomustab pidev põletik ja naha lämbumine. See võib mõjutada kogu keha või ainult selle osi. See võib alata igal ajal teie elus. Ehkki praegust ravi pole, võib ravi aidata teie sümptomeid leevendada.
PRP-ravi hõlmab paikselt manustatavaid, suukaudseid ja süstitavaid ravimeid. Nende hulka kuulub ka ultraviolettvalgusravi. Tehke oma arstiga koostööd, et leida ravi, mis kõige paremini leevendab teie PRP sümptomeid.
