Ülevaade
Pemphigus foliaceus on autoimmuunhaigus, mille tagajärjel tekivad nahale sügelevad villid. See on osa haruldaste nahahaiguste perekonnast, mida nimetatakse pemfigus ja mis tekitavad villid või haavandeid nahal, suus või suguelunditel.
Pemfigus on kahte peamist tüüpi:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris on kõige levinum ja kõige raskem tüüp. Pemphigus vulgaris mõjutab mitte ainult nahka, vaid ka limaskesti. See põhjustab suus, nahas ja suguelundites valulike villide teket.
Pemphigus foliaceus põhjustab ülakeha ja näo väikeste villide moodustumist. See on leebem kui pemphigus vulgaris.
Pemphigus erütematoos on pemphigus foliaceus tüüp, mis põhjustab villide moodustumist ainult näol. See mõjutab luupusega inimesi.
Millised on sümptomid?
Pemphigus foliaceus põhjustab vedelikuga täidetud villide tekkimist teie nahale, sageli teie rinnale, seljale ja õlgadele. Alguses on villid väikesed, kuid järk-järgult suurenevad ja nende arv suureneb. Lõpuks võivad nad katta kogu keha, näo ja peanaha.
Villid avanevad kergesti. Neist võib välja voolata vedelikku. Nahka hõõrudes saab kogu pealmise kihi hiljem põhjast eralduda ja koorida lehena.
Pärast villide avanemist võivad neist tekkida haavandid. Haavad skaala ja koorik üle.
Kuigi pemphigus foliaceus ei ole tavaliselt valulik, võite tunda villide piirkonnas valu või põletustunnet. Samuti võivad villid sügeleda.
Mis on selle põhjused?
Pemphigus foliaceus on autoimmuunhaigus. Tavaliselt vabastab immuunsussüsteem valke, mida nimetatakse antikehadeks, et võidelda võõraste sissetungijate vastu, nagu bakterid ja viirused. Autoimmuunhaigusega inimestel lähevad antikehad ekslikult keha enda kudedesse.
Kui teil on pemphigus foliaceus, seostuvad antikehad naha välimise kihi valguga, mida nimetatakse epidermiseks. Selles nahakihis on rakud, mida nimetatakse keratinotsüütideks. Need rakud toodavad valku - keratiini -, mis pakub teie nahale struktuuri ja tuge. Kui antikehad ründavad keratinotsüüte, eralduvad nad. Vedelik täidab tühikud, mille nad maha jätavad. See vedelik loob villid.
Arstid ei tea, mis põhjustab pemphigus foliaceus. Selle seisundi tõenäosust võivad suurendada mõned tegurid, sealhulgas:
- kellel on pemphigus foliaceus'e pereliikmed
- päikese käes viibimine
- putukahammustuse saamine (Lõuna-Ameerika riikides)
Pemphigus foliaceus'ega on seotud ka mitu ravimit, sealhulgas:
- penitsillamiin (Cuprimine), kasutatakse Wilsoni tõve raviks
- angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid, näiteks kaptopriil (Capoten) ja enalapriil (Vasotec), kasutatakse kõrge vererõhu raviks
- angiotensiin-II retseptori blokaatorid, näiteks kandesartaan (Atacand), mida kasutatakse kõrge vererõhu raviks
- antibiootikumid nagu rifampitsiin (Rifadin), mida kasutatakse bakteriaalsete infektsioonide raviks
- mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d)
Pemphigus foliaceus võib alata igas vanuses, kuid see mõjutab kõige sagedamini 50–60-aastaseid inimesi. Juudi päritolu inimestel on pemphigus vulgarise oht suurenenud.
Millised on ravivõimalused?
Ravi eesmärk on vabaneda villidest ja paraneda juba tekkinud villid. Arst võib teile määrata kortikosteroidkreemi või -pille. See ravim vähendab põletikku teie kehas. Kortikosteroidide suured annused võivad põhjustada kõrvaltoimeid, näiteks suurenenud veresuhkru taset, kehakaalu tõusu ja luude hõrenemist.
Muude pemphigus foliaceus'e raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:
- Immuunsussupressandid. Sellised ravimid nagu asatiopriin (Imuran) ja mükofenolaatmofetiil (CellCept) takistavad teie immuunsussüsteemi ründamast teie keha kudesid. Nende ravimite peamine kõrvaltoime on suurenenud nakkusoht.
- Antibiootikumid, viirusevastased ravimid ja seenevastased ravimid. Need võivad takistada villide nakatumist, kui need lahti murduvad.
Kui villid katavad palju teie nahka, peate võib-olla viibima haiglas ravi saamiseks. Nakkuse vältimiseks puhastavad arstid ja õed teie haavandeid. Kui olete haavandeid kaotanud, võite saada vedelikke.
Millised on tüsistused?
Lahtised villid võivad nakatuda bakteritesse. Kui bakterid satuvad teie vereringesse, võivad nad põhjustada eluohtlikku infektsiooni, mida nimetatakse sepsiseks.
Millal arsti juurde pöörduda
Pöörduge arsti poole, kui teie nahal on villid, eriti kui need lahti lähevad.
Arst küsib teie sümptomite kohta ja uurib teie nahka. Võimalik, et nad eemaldavad mätterist koetüki ja saadavad selle laborisse testimiseks. Seda nimetatakse naha biopsiaks.
Pemphigus foliaceus'e korral võib teil olla ka vereanalüüs antikehade otsimiseks, mida teie immuunsüsteem tekitab.
Kui teil on juba diagnoositud pemfigus, pöörduge oma arsti poole, kui teil tekib:
- uued villid või haavandid
- haavandite arvu kiire levik
- palavik
- punetus või turse
- külmavärinad
- nõrkus või valutavad lihased või liigesed
Väljavaade
Mõnel inimesel läheb ilma ravita paremaks. Teised võivad selle haigusega elada palju aastaid. Võimalik, et peate villide tagasi tulemise vältimiseks võtma aastaid ravimeid.
Kui ravim põhjustas pemphigus foliaceuse, võib ravimi peatamine sageli selle haiguse selgeks teha.
