Mis on polütsüteemia vera?
Polycythemia vera (PV) on haruldane verevähi tüüp, mille puhul teie organism toodab liiga palju punaseid vereliblesid. Punased verelibled kannavad kogu kehas hapnikku.
Kui teil on liiga palju punaseid vereliblesid, pakseneb veri ja voolab aeglasemalt. Punased verelibled võivad kokku koguneda ja moodustada trombid teie veresoontes.
Kui seda ei ravita, võib PV põhjustada eluohtlikke tüsistusi. Aeglasemalt voolav veri võib vähendada teie südamesse, aju ja teistesse elutähtsatesse organitesse jõudva hapniku hulka. Ja verehüübed võivad täielikult blokeerida verevoolu veresoones, põhjustades insuldi või isegi surma. Pikaajaliselt võib PV põhjustada luuüdi armistumist, samuti leukeemiat, mis on veel üks verevähi tüüp.
PV-d ei ravita, kuid saate seda seisundit raviga hallata. Tõenäoliselt teeb arst regulaarselt vereproove ja kirjutab välja ravimeid, mis aitavad vältida tõsiseid verehüübeid. Kui teil on PV oht ja kui teil on selle sümptomeid, on oluline rääkida arstiga. Lisateave PV ja muude vererakkude häirete kohta.
Polütsüteemia vera sümptomid
PV ei pruugi paljude aastate jooksul mingeid sümptomeid põhjustada. Kui sümptomid esmakordselt ilmnevad, võivad need olla piisavalt kerged, et neist mööda minna. Te ei pruugi aru saada, et teil on PV, kuni rutiinne vereanalüüs probleemi lahendab.
Sümptomite varaseks tunnistamine aitab teil ravi alustada ja loodetavasti hoiab ära verehüüvete ja nende tüsistuste tekkimise. PV tavalisteks sümptomiteks on:
- väsimus
- sügelus
- hingamisraskused, kui heidate pikali
- keskendumisraskused
- planeerimata kaalulangus
- valu kõhus
- tunnete end kergesti täis
- hägune või kahekordne nägemine
- pearinglus
- nõrkus
- tugev higistamine
- verejooks või verevalumid
Haiguse progresseerumisel ja vere paksenemisel punavereliblede arvu suurenemisega võivad ilmneda tõsisemad sümptomid, näiteks:
- raske verejooks isegi väiksematest jaotustükkidest
- paistes liigesed
- luuvalu
- punakas värv teie näol
- igemete veritsus
- põletustunne kätes või jalgades
Enamiku neist sümptomitest võivad põhjustada ka muud haigused, seega on arstilt õige diagnoosi saamine kriitiline. Lisateave polütsüteemia vera tavaliste sümptomite kohta.
Polütsüteemia vera põhjused ja riskifaktorid
Polütsüteemia vera esineb meestel sagedamini kui naistel. Tõenäoliselt saate PV-d pärast 60. eluaastat, kuid see võib alata igas vanuses.
JAK2 geeni mutatsioonid (muutused) on haiguse peamine põhjus. See geen kontrollib valkude tootmist, mis aitab moodustada vererakke. Umbes 95 protsendil PV-ga inimestest on seda tüüpi mutatsioon.
PV-d põhjustavat mutatsiooni saab edasi anda perekondade kaudu. Kuid sagedamini võib see juhtuda ilma igasuguse perekondliku seoseta. PV-d põhjustava geneetilise mutatsiooni põhjuste uurimine jätkub.
Kui teil on PV, sõltub tõsiste tüsistuste tekkimise risk sellest, kui tõenäoline on teil verehüübe tekkimine. PV verehüüvete tekke riski suurendavad tegurid on järgmised:
- anamneesis verehüübed
- olles üle 60-aastane
- kõrge vererõhk
- diabeet
- suitsetamine
- kõrge kolesterool
- Rasedus
Tavalisest paksem veri võib verehüüvete riski alati suurendada, sõltumata põhjusest. Lugege lisaks polütsüteemia verale ka paksu vere muude põhjuste kohta.
Polütsüteemia vera diagnoosimine
Kui arvate, et teil võib olla PV, teeb arst kõigepealt testi, mida nimetatakse täielikuks vereanalüüsiks (CBC). CBC mõõdab teie veres järgmisi tegureid:
- punaste vereliblede arv
- valgete vereliblede arv
- trombotsüütide arv
- hemoglobiini (valk, mis kannab hapnikku) kogus
- vere punaliblede poolt hõivatud ruumi protsent, mida nimetatakse hematokritiks
Kui teil on PV, on teil tõenäoliselt tavalisest suurem punaste vereliblede ja hemoglobiini kogus ning ebanormaalselt kõrge hematokrit. Teil võib olla ka ebanormaalne trombotsüütide või valgevereliblede arv.
Kui teie CBC tulemused on ebanormaalsed, kontrollib arst tõenäoliselt teie verd JAK2 mutatsiooni suhtes. Enamik PV-ga inimesi on seda tüüpi mutatsioonide suhtes positiivsed.
Koos teiste vereanalüüsidega vajate PV diagnoosi kinnitamiseks tõenäoliselt luuüdi biopsiat.
Kui arst ütleb teile, et teil on PV, pidage meeles, et mida varem teate, seda varem saate ravi alustada. Ja ravi vähendab teie tüsistuste riski PV-st.
Polütsüteemia vera ravi
PV on krooniline haigus, mis ei ravi. Kuid ravi aitab teil selle sümptomeid hallata ja aitab vältida tüsistusi. Arst määrab teile raviplaani, mis põhineb teie verehüüvete tekke riskil.
Ravi madala riskiga inimestele
Tüüpiline ravi, mille puhul verehüüvete risk on madal, hõlmab kahte asja: aspiriini ja protseduuri, mida nimetatakse flebotoomiaks.
- Madala annuse aspiriin. Aspiriin mõjutab teie vereliistakuid, vähendades verehüüvete tekke riski.
- Flebotoomia. Nõela abil eemaldab arst ühest teie veenist väikese koguse verd. See aitab vähendada punaste vereliblede arvu. Tavaliselt saate seda ravi umbes kord nädalas ja seejärel üks kord iga paari kuu tagant, kuni hematokriti tase on normi lähemal.
Ravi kõrge riskiga inimestele
Lisaks aspiriinile ja flebotoomiale võivad kõrge verehüübeohuga inimesed vajada spetsiifilisemat ravi, näiteks muid ravimeid. Need võivad hõlmata:
- Hüdroksüuurea (Droxia, Hydrea). See on vähiravim, mis takistab teie kehal toota liiga palju punaseid vereliblesid. See vähendab verehüüvete tekke riski. Hüdroksüuureat kasutatakse PV raviks märgistamata.
- Interferoon alfa. See ravim aitab teie immuunsüsteemil võidelda üliaktiivsete luuüdi rakkudega, mis on osa PV-st. See võib ka blokeerida teie keha liigsete punaste vereliblede moodustamisest. Nagu hüdroksüuurea, kasutatakse ka alfa nterferooni PV raviks.
- Busulfaan (Myleran). See vähiravim on heaks kiidetud leukeemia raviks, kuid seda saab PV-i raviks kasutada sildivabalt.
- Ruxolitinib (Jakafi). See on ainus USA toidu- ja ravimiameti poolt heaks kiidetud ravim PV raviks. Arst võib teile seda ravimit välja kirjutada, kui te ei talu hüdroksüuureat või kui hüdroksüuurea ei vähenda teie vereanalüüsi piisavalt. Ruksolitiniib pärsib punaste vereliblede tekke ja immuunsussüsteemi toimimise eest vastutavaid kasvufaktoreid.
Seotud ravi
Arst võib teile välja kirjutada ka muid ravimeetodeid. Mõned neist võivad leevendada sügelust, mis võib olla püsiv ja häiriv probleem paljudele PV-ga inimestele. Need ravimeetodid võivad hõlmata:
- antihistamiinikumid
- selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI-d)
- fototeraapia (ravi ultraviolettvalgusega)
Arst räägib sinuga parimatest ravivõimalustest. Uurige küsimusi, mida saate arstilt küsida polütsüteemia vera ravi kohta.
Polütsüteemia vera dieet
Üldiselt on PV-ga inimestele soovitatav dieet sama, mis kõigile. Sööge tasakaalustatud toite koos värskete puu- ja köögiviljade, täisteratoodete, lahja valgu ja madala rasvasisaldusega piimatoodetega. Küsige oma arstilt, kui palju kaloreid peaksite iga päev tarbima, et tervislikku kaalu säilitada.
Samuti jälgige, kui palju soola sööte. Kõrge naatriumisisaldusega toidud võivad põhjustada teie keha vett keha kudedesse, mis võib muuta mõned teie PV sümptomid halvemaks. Samuti jooge piisavalt vedelikke, et vältida dehüdratsiooni ja säilitada head verevarustust ja vereringet. Arst võib anda individuaalseid juhiseid toitumise ja vee tarbimise kohta.
Polütsüteemia vera prognoos
Teie prognoos PV-ga sõltub suuresti sellest, kas saate ravi. Ravi aitab vähendada eluohtlike komplikatsioonide riski, näiteks:
- müelofibroos: PV kaugelearenenud staadium, mis hirmutab luuüdi ja võib suurendada maksa ja põrna
- südameatakk
- süvaveenide tromboos (DVT)
- isheemiline insult: aju verevarustuse kadumisest põhjustatud insult
- kopsuarteri trombemboolia: verehüüve kopsus
- hemorraagiline surm: surm verejooksu tagajärjel, tavaliselt maost või seedetrakti muudest osadest
- portaalhüpertensioon: suurenenud vererõhk maksas, mis võib põhjustada maksapuudulikkust
- äge müeloidne leukeemia (AML): teatud tüüpi verevähk, mis mõjutab valgeid vereliblesid
Need PV-st tulenevad tüsistused on võimalikud isegi ravi korral, kuid risk on palju väiksem. PV-ga inimeste puhul on 15–15 aastat pärast diagnoosimist müelofibroos arenenud tavaliselt vaid 15–15 protsendil. Ja vähem kui 10 protsendil on leukeemia arenenud tavaliselt 20 aastat pärast diagnoosimist. Ravi saavatel inimestel on üldiselt parem väljavaade kui ilma selleta.
Lisaks võib enda ja üldise tervise eest hoolitsemine vähendada PV trombide tekke riski. Suitsetamisest loobumine, füüsiliselt aktiivsena püsimine ja muude tervisehäirete (nt diabeet, kõrge vererõhk ja südamehaigused) haldamine võib samuti teie väljavaadet parandada. Lisateave polütsüteemia vera prognoosi kohta.
Polütsüteemia vera eeldatav eluiga
Igaühe olukord PV-ga on erinev. Kuid paljud inimesed, kes peavad kinni oma raviplaanist ja näevad regulaarselt oma hematoloogi, võivad oodata pikka elu piiratud komplikatsioonidega.
Ravi on kriitiline. Ilma ravita võivad inimesed tavaliselt sõltuvalt vanusest ja üldisest tervislikust seisundist oodata vähem kui kaks aastat. Kuid need, kellel on ravi, saavad elada veel mitu aastakümmet. Keskmine ellujäämisaeg pärast diagnoosimist on vähemalt 20 aastat ja inimesed võivad elada aastakümneid kauem. Lisateave polütsüteemia vera eeldatava eluea kohta.
Kaasavõtmine
Polycythemia vera on haruldane verehaigus, mis suurendab oht ohtlike verehüüvete ja muude komplikatsioonide tekkeks. See ei ole ravitav, kuid on ravitav.
Kui teil on polütsüteemia vera, rääkige oma esmatasandi arsti või hematoloogiga teile sobiva raviplaani kohta. See hõlmab tõenäoliselt flebotoomiat ja ravimeid. Vajaliku ravi saamine nii kiiresti kui võimalik aitab vältida verehüüvete teket, vähendada tüsistusi ja parandada teie elu kvaliteeti ja pikkust.
