Mis on PPMS?
Hulgiskleroos (MS) on kesknärvisüsteemi kõige levinum haigus. See on põhjustatud müeliinkesta hävitavast immuunvastusest või närvide kattekihist.
Primaarne progresseeruv sclerosis multiplex (PPMS) on üks neljast MS tüübist. Kolm muud tüüpi liikmesriiki on:
- kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS)
- korduvülekanne (RRMS)
- teisene progresseeruv (SPMS)
PPMS on üks vähem levinud tüüpe, mis mõjutab umbes 10 protsenti kõigist inimestest, kellel on diagnoositud SM.
Kuidas PPMS erineb teist tüüpi liikmesriikidest?
Enamikul inimestel, keda põeb SM, on ägedaid sümptomeid, mida nimetatakse ägenemisteks, ja kuude või aastate perioode, kus sümptomid on vähe või puuduvad, nimetatakse remissioonideks.
PPMS on erinev. Haigus progresseerub, kui sümptomid hakkavad ilmnema, sellest tulenevalt on nimi esmane progresseeruv. Võib esineda aktiivse progresseerumise perioode ning seejärel sümptomite ja puude passiivse progresseerumise perioode.
Üks erinevus PPMS-i ja retsidiivsete vormide vahel on see, et kuigi aktiivne progressioon võib ajutiselt peatuda, sümptomid ei lahene. Retsidiivsete vormide korral võivad sümptomid tegelikult paraneda või taastuda lähedal, kus nad olid enne viimast retsidiivi.
Teine erinevus on see, et PPMS-is ei ole nii palju põletikku kui relapsivormidel. Seetõttu ei tööta paljud ravimid, mis töötavad retsidiivide korral, PPMS-i ega SPMS-i. Sümptomite progresseerumine võib süveneda mõne kuu või mitme aasta jooksul.
PPMS diagnoositakse sageli 40–50-aastastel inimestel. Teisalt esitleb RRMS tavaliselt 20–30-aastaseid inimesi. Samuti mõjutab PPMS mõlemast soost võrdselt, samas kui RRMS mõjutab naisi kaks kuni kolm korda rohkem kui mehi.
Mis põhjustab PPMS-i?
PPMS on põhjustatud aeglasest närvikahjustusest, mis peatab närvide üksteisele signaalide saatmise. Kõigi nelja tüüpi MS-ga kaasnevad kesknärvisüsteemi kaitsekatte (müeliini) kahjustused, mida nimetatakse demüelinisatsiooniks, samuti närvi kahjustused.
Millised on PPMS sümptomid?
PPMS-i sümptomid on sarnased SPMS-i sümptomitega. Muidugi erineb see, mida üks inimene kogeb, teisest.
PPMS-i sümptomiteks võivad olla järgmised:
Lihaste spastilisus
Teatud lihaste pidev kokkutõmbumine võib põhjustada jäikust ja pingulikkust, mis võib mõjutada liikumist. See võib raskendada kõndimist, treppide kasutamist ja mõjutada teie üldist aktiivsust.
Väsimus
Umbes 80 protsenti PPMS-iga inimestest kogeb väsimust. See võib märkimisväärselt mõjutada igapäevast elu ja raskendada tööd ja regulaarsete toimingute tegemist. Need, kellel on diagnoositud PPMS, võivad olla lihtsatest tegevustest väga väsinud. Näiteks võiks õhtusöögi valmistamise ülesanne need ära kuluda ja nõuda, et nad võtaksid uinaku.
Tuimus / kipitus
Veel üks PPMS-i varajane sümptom on tuimus või kipitus erinevates kehaosades, näiteks teie näol, kätel ja jalgadel. See võib piirduda ühe kehapiirkonnaga või reisida teistesse osadesse.
Nägemisprobleemid
See võib hõlmata topeltnägemist, hägust nägemist, suutmatust tuvastada värve ja kontraste ning valu silmade liigutamisel.
Tunnetusega seotud probleemid
Kuigi PPMS mõjutab tavaliselt liikuvust, võivad mõned inimesed kogeda kognitiivset langust. See võib märkimisväärselt halvendada teabe mäletamist ja töötlemist, probleemide lahendamist, keskendumist ja millegi uue õppimist.
Peapööritus
PPMS-iga inimestel võib esineda pearinglust ja peapööritust. Teistel võib tekkida vertiigo, tunne, et nad keerlevad ja kaotavad tasakaalu.
Kusepõie ja soolestiku probleemid
Kusepõie- ja sooleprobleemid võivad ulatuda pidamatusest kuni pideva käimisvajaduse ja kõhukinnisuseni. See võib põhjustada seksuaalprobleeme, nagu vähenenud sugutung, erektsiooni säilitamise raskused ja suguelundite vähem tundlikkus.
Depressioon
Ligikaudu pooled kõigist SM-ga inimestest seisavad silmitsi vähemalt ühe depressiooniepisoodiga. Ehkki kasvava puude pärast on tavaline olla ärritunud või vihane, lähevad need meeleolu muutused tavaliselt ajaga minema. Kliiniline depressioon seevastu ei kao ja vajab ravi.
Kuidas PPMS-i diagnoositakse?
PPMS-il on sarnased sümptomid muud tüüpi SM-ga, aga ka muude närvisüsteemi häiretega. Selle tulemusel võib kinnitatud PPMS-diagnoosi saamine võtta kuni kolm aastat kauem kui RRMS-diagnoos.
Kinnitatud PPMS-diagnoosi saamiseks peate tegema järgmist.
- on aasta jooksul neuroloogilise funktsiooni järk-järguline halvenemine
-
vastama kahele järgmistest kriteeriumidest:
- ajukahjustus, mis on ühine MS-le
- kaks või enam sarnast kahjustust seljaajus
- valkude, mida nimetatakse immunoglobuliinideks, olemasolu
Arst viib tõenäoliselt läbi haigusloo eksami ja küsib teilt varasemate neuroloogiliste sündmuste kohta. Nad võivad paluda pereliikmete kohalolekut, kuna nad saavad oma kogemustele kaasa aidata varasemate sümptomitega. Seejärel teeb arst tõenäoliselt põhjaliku füüsilise eksami, kontrollides spetsiaalselt teie närve ja lihaseid.
Arst tellib MRI-uuringu, et kontrollida aju ja seljaaju kahjustusi. Samuti võivad nad tellida esile kutsutud potentsiaalide (EP) testi, et kontrollida aju elektrilist aktiivsust. Lõpuks teeb arst selgroo kraani, et otsida selgroo vedelikust SM-i märke.
Ravivõimalused
PPMS-i ei saa ravida. PPMS-i jaoks on heaks kiidetud ka üks ravim, ocrelizumab (Ocrevus), samuti MS-i ägenemiste vormide jaoks. Immunosupressante kasutatakse tavaliselt korduvates vormides, kuna need vähendavad põletikku. PPMS-il pole palju põletikku, seetõttu ei pruugi immunosupressante soovitada. Tõhusa ravi uuringud jätkuvad.
Väljavaade
Kuigi PPMS-i ei saa ravida, ei tohiks PPMS-iga diagnoositud inimesed lootusest loobuda. Arstide, füsioteraapia spetsialistide, logopatoloogide ja vaimse tervise spetsialistide abiga on võimalusi haigusega toimetulemiseks. Need võivad hõlmata ravimeid, mis aitavad sümptomeid leevendada, näiteks lihasspasmide tekitavaid lihaseid lõdvestavaid aineid, samuti tervislikku toitumist, liikumist ja korralikku unerutiini.
