Ülevaade
Ebsteini anomaalia on kaasasündinud defekt. Kaasasündinud defekt on midagi, mis esineb sündides. See mõjutab südame osa, mida nimetatakse trikuspidaalklapiks. See klapp, mis asub südame paremal küljel, eraldab parempoolse aatriumi (üks kahest vere ülemisest südamekambrist) ja parema vatsakese (südame alumine kamber, mis surub verd kopsudesse).
Ebsteini anomaalia korral asub trikluusklapp parempoolse vatsakese liiga kaugel. Ventiili osi saab kinnitada ka vatsakese seina külge. Need deformatsioonid tähendavad, et klapp ei tööta korralikult. Paljudel juhtudel voolab veri tagasi paremasse aatriumisse, kui pumpamise ajal pigistatakse paremat vatsakest. See võib põhjustada südame laienemist, mis omakorda võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme, näiteks südamepuudulikkus. Ebsteini anomaalia võib olla seotud ka südame nurisemise või ebanormaalsete südamerütmidega.
Sümptomid
Rasketel juhtudel esinevad Ebsteini anomaalia sümptomid sündides. Muudel juhtudel võivad sümptomid olla nii kerged, et need ilmnevad alles täiskasvanueas, kui üldse.
Kui sümptomid esinevad, hõlmavad need tavaliselt:
- õhupuudus, isegi vähese pingutuse korral
- sinine varjund huultele või nahale
- halvasti hapndatud verest põhjustatud väsimus
- südamepekslemine või võidusõit
Põhjused
Ebsteini anomaalia ilmneb loote arengu ajal põhjustel, mis pole täiesti selged. See ilmneb esimese kaheksa elunädala jooksul. Häirel võib olla ka geneetiline komponent, kuid teadlased pole suutnud kindlaks teha, milline geen vastutab.
Ebsteini anomaalia ja liitium
Raseduse ajal liitiumi kasutamise ja Ebsteini anomaalia vahel võib olla seos, ehkki seda pole tõestatud. Võimalik suurenenud risk on väike. Liitium on meeleolu stabiliseeriv ravim, mida sageli kasutatakse psüühikahäirete, näiteks bipolaarse häire raviks.
Ühes uuringus põhjustas liitiumi kasutamine raseduse esimesel trimestril 100 uue sündi kohta veel ühe südamepuudulikkuse juhtumi, sealhulgas Ebsteini anomaalia. Teadlased märgivad siiski, et mida suurem on liitiumi annus, seda tõenäolisem on südame väärareng.
Kui olete rase või kavatsete rasestuda ja võtate liitiumi sisaldavat ravimit, rääkige oma arstiga selle eelistest ja riskidest.
Esinemissagedus
Ebsteini anomaalia on harv haigus. Selle tegelik esinemissagedus pole teada, kuid see mõjutab hinnanguliselt umbes ühte 20 000 lapsest. See on tavalisem Kaukaasia inimestel kui teistel rassidel ja see ei näita soolist eelistust, mõjutades poisse ja tüdrukuid võrdselt.
Seotud tingimused
Paljudel Ebsteini anomaaliaga inimestel on defektiga seotud ka muid südameprobleeme. Nad sisaldavad:
- Südame parempoolse ja vasaku ülemise kambri vahel olev auk, mida nimetatakse patenteeritud foramen ovale'iks ehk PFO-ks. See auk on vastsündinutel normaalne ja tavaliselt vahetult pärast sündi. Ebsteini anomaaliaga lastel hoiab rõhk paremas aatriumis auku lahti, võimaldades südame parempoolsest hapnikuta verd liikuda vasakule küljele ja kehasse.
- Wolff-Parkinson-White'i sündroom (WPW). WPW on veel üks kaasasündinud südamedefekt, mille puhul inimesel sünnib südames täiendav elektriline rada. Sellel teel saadetakse elektrilisi impulsse ja need võivad häirida südame hoolikalt valitud rütmi, põhjustades ebanormaalset või normaalsest kiiremat südamelööki.
Diagnoosimine
Pärast füüsilist eksamit ja teie sümptomite hindamist tehakse Ebsteini anomaalia lõplik diagnoos üldjuhul pilditestide abil. Need võivad hõlmata ühte või mitut järgmist:
- rindkere röntgen
- ehhokardiogramm
- elektrokardiogramm (EKG)
- südame MRI
Ravi
Ebsteini anomaalia ravi varieerub sõltuvalt sümptomite raskusest. See kehtib ka selle seisundiga vastsündinute kohta. Mõnel juhul on vaja võtta viivitamatu tegevus, näiteks operatsioon. Muudel juhtudel võib soovitada lähenemist ootamisele.
Kui ravi on vajalik, hõlmab see üldjuhul:
- Jälgimine. Kui sümptomid on kerged, ei pruugi te ravi vajada. Teie arst soovib kasutada teie seisundi jälgimiseks ja veenduda, et sümptomid ei muutu raskemaks.
- Ravimid. Kui Ebsteini anomaalia põhjustab südametegevuse häireid, võib arst välja kirjutada ravimeid, mis aitavad seda kontrollida. Keha vedelikupeetuse või verehüüvete vältimiseks võib kasutada ka muid ravimeid. Verehüübed ja vedelikupeetus (tursed) on südame tavalised kõrvaltoimed, mis ei pumbata tõhusalt.
- Kirurgia. Kui sümptomid on rasked ja süda on laienenud, võib arst soovitada operatsiooni. Mõnel juhul proovivad kirurgid trikuspidaalklappi parandada. Muudel juhtudel võib tekkida vajadus ventiil täielikult eemaldada ja asendada tehisklapiga või arsti poolt nn bioproteesiks nimetatava klapiga, mis on lehma või sea klapp.
Väljavaade
Nõuetekohase ravi ja jälgimisega võib enamik Ebsteini anomaaliaga inimesi elada pikka ja tervislikku elu, eriti kui sümptomid algavad pärast 1. eluaastat.
Enamik Ebsteini anomaaliaga naisi, kellel on hästi hapnikuga varustatud veri, talub rasedust väheste, kui üldse, komplikatsioonidega. Inimesed, kellel on häire kerge haigusjuhtum ja kellel pole südame laienemist, saavad osaleda spordis ja füüsilises tegevuses. Ebsteini anomaalia mõõdukate juhtudega inimesi julgustatakse meditsiinilise juhendamise korral aktiivseteks jääma.
Ebsteini anomaalia võib olla tõsine, kuid seda saab ka hästi hallata ega tohiks takistada enamikul inimestel elada täisväärtuslikku ja tervislikku elu.
