Mis on PML-viirus?
PML tähistab progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat. See on kesknärvisüsteemi agressiivne viirushaigus. Viirus ründab müeliini tootvaid rakke. Müeliin on rasvaine, mis katab ja kaitseb aju närvikiudusid, mis aitab juhtida elektrilisi signaale. PML võib põhjustada sümptomeid, mis mõjutavad peaaegu kõiki teie kehaosi.
PML on haruldane. Ameerika Ühendriikides ja Euroopas kokku saab PML-i igal aastal umbes 4000 inimest. See on eluohtlik seisund.
Lugege edasi, et saada rohkem teavet selle aeg-ajalt esineva, kuid tõsise viirushaiguse sümptomite, riskifaktorite ja ravi kohta.
Mis põhjustab PML-i?
PML-i põhjustab nakkus, mida nimetatakse John Cunninghami (JC) viiruseks. PML võib olla haruldane, kuid JC viirus on üsna tavaline. Tegelikult on viirus kuni 85 protsendil täiskasvanutest elanikkonnast.
JC-viiruse võite saada igal ajal oma elus, kuid enamik meist on nakatunud lapsepõlves. Normaalsel ja tervislikul immuunsussüsteemil pole probleeme viiruse kontrolli all hoidmisega. Tavaliselt püsib viirus lümfisõlmedes, luuüdis või neerudes kogu meie elu.
Enamik JC-viirusega inimesi ei saa kunagi PML-i.
Kui immuunsussüsteem mingil põhjusel tõsiselt kahjustub, saab viiruse uuesti aktiveerida. Siis jõuab ta aju, kus see paljuneb ja alustab rünnakut müeliini vastu.
Kuna müeliin on kahjustatud, hakkab moodustuma armkude. Seda protsessi nimetatakse demüelinisatsiooniks. Tekivad kahjustused armkoest häirivad elektrilisi impulsse, kuna need rändavad ajust teistesse kehaosadesse. See suhtlemislõhe võib tekitada mitmesuguseid sümptomeid, mis mõjutavad praktiliselt kõiki kehaosi.
Lisateave: Demüeliniseerimine: mis see on ja miks see juhtub? »
Millised on sümptomid?
Kuni JC-viirus jääb seisma, ei saa te tõenäoliselt kunagi teada, et teil see on.
Pärast aktiveerimist võib PML kiiresti müeliini kahjustada. See raskendab aju sõnumite saatmist teistele kehaosadele.
Sümptomid sõltuvad kahjustuste vormist. Sümptomite tõsidus sõltub kahjustuse ulatusest.
Algselt on sümptomid sarnased mõnede olemasolevate haigusseisundite, näiteks HIV-AIDSi või hulgiskleroosiga. Need sümptomid hõlmavad:
- üldine nõrkus, mis pidevalt süveneb
- kohmakus ja tasakaaluküsimused
- sensoorne kaotus
- raskused käte ja jalgade kasutamisel
- nägemise muutused
- keeleoskuse kaotus
- näo kahanemine
- isiksuse muutused
- mäluprobleemid ja vaimne aeglus
Sümptomid võivad kiiresti areneda, hõlmates selliseid tüsistusi nagu dementsus, krambid või kooma. PML on eluohtlik meditsiiniline hädaolukord.
Kellel on oht PML-i väljakujunemiseks?
Tervisliku immuunsussüsteemiga inimestel on PML harva esinev. Seda tuntakse kui oportunistlikku infektsiooni, kuna see kasutab ära immuunsussüsteemi, mille haigus on juba ohustatud. PML-i tekke oht on teil suurem, kui:
- teil on HIV-AIDS
- teil on leukeemia, Hodgkini tõbi, lümfoom või muud vähkkasvajad
- on siirdatud elundi siirdamise tõttu pikaajalist kortikosteroidi või immunosupressiivset ravi
Samuti on teil väike risk, kui teil on autoimmuunne seisund, näiteks hulgiskleroos (MS), reumatoidartriit, Crohni tõbi või süsteemne erütematoosluupus. See risk on suurem, kui teie raviplaan sisaldab ravimit, mis pärsib osa immuunsussüsteemist, tuntud kui immunomodulaator.
Lisateave: JC-viirus ja risk MS-i patsientide jaoks »
PML on mõnede haiguste raviks kasutatavate ravimite, sealhulgas:
- dimetüülfumaraat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalisumab (Tysabri)
Mida kauem neid ravimeid võtate, seda suurem on PML-i tekke oht.
Kuidas PML-i diagnoositakse?
Teie arst võib PML-i kahtlustada teie sümptomite progresseeruva käigu, olemasolevate haigusseisundite ja kasutatavate ravimite põhjal. Diagnostiline testimine võib sisaldada järgmist:
- Vereanalüüs: vereproov võib tuvastada, et teil on JC viiruse antikehi. Antikehade väga kõrge tase võib viidata PML-ile.
- Nimme punktsioon (seljaaju kraan): seljaaju vedeliku proov võib sisaldada ka JC viiruse antikehi, mis aitab diagnoosimisel abi.
- Kujutise testid: MRI või CT abil saab tuvastada aju valgeaine kahjustusi. Kui teil on PML, on mitu aktiivset kahjustust.
- Aju biopsia: teie ajust eemaldatakse koetükk ja seda uuritakse mikroskoobi all.
Kas PML-i saab ravida?
PML-i jaoks pole konkreetset ravi. Teraapia kohandatakse vastavalt teie individuaalsetele asjaoludele, näiteks põhjustele, mis põhjustasid teie PML-i, samuti muudele tervisega seotud kaalutlustele.
Kui te võtate ravimeid, mis mõjutavad teie immuunsussüsteemi, peate nende kasutamise kohe lõpetama.
Ravi eesmärk on immuunsussüsteemi toimimise parandamine. Üks viis seda teha on plasmavahetuse kaudu. See saavutatakse vereülekandega. Protseduur aitab teie süsteemil vabaneda PML-i põhjustanud ravimitest, nii et teie immuunsussüsteem suudaks naasta viirusega.
Kui teil on HIV-AIDSi tõttu PML, võib ravi hõlmata väga aktiivset retroviirusevastast ravi (HAART). See on viirusevastaste ravimite kombinatsioon, mis aitab vähendada viiruse paljunemist.
Ravi võib hõlmata ka toetavaid ja uurivaid ravimeetodeid.
Mida ma ootan?
Kui teil on PML-i oht ja teil esinevad sümptomid, pöörduge viivitamatult arsti poole. PML võib põhjustada ajukahjustusi, raskeid puudeid ja surma.
Esimestel kuudel pärast diagnoosimist on PML-i suremus 30-50 protsenti.
On ka PML-i pikaajalisi ellujääjaid. Teie väljavaated sõltuvad haigusseisundi tõsidusest ja ka sellest, kui kiiresti ravi saate.
Kas on võimalus seda vältida?
JC viiruse vältimiseks pole teada viise. Samuti ei saa te oma PML-i riski täielikult välistada, kuid immuunsust pärssivate ravimite osas saate teha teadliku otsuse.
Kui teil on immuunsussüsteemi häire ja mõtlete immunomodulaatori võtmisele, rääkige oma arstiga PML-i riskidest.
Tõenäoliselt võtate vereproovi, et teada saada, kas teil on JC viiruse antikehi. Antikehade tase aitab arstil hinnata PML-i tekkimise riski. Samuti võib olla kasulik seljaaju kraan.
Kui testid JC viiruse antikehade suhtes on negatiivsed, võib teie riski ümberhindamiseks soovitada teil testi korrata. Seda seetõttu, et võite JC-viiruse igal ajal hankida.
Arst peaks kaaluma ka immuunsust pärssivate ravimite varasemat kasutamist.
Kui otsustate võtta mõnda neist ravimitest, õpetab arst teid PML-i nähtude ja sümptomite kohta. Kui teil tekib mõni neist sümptomitest, rääkige sellest kohe oma arstile. Kui kahtlustatakse PML-i, peate lõpetama ravimi võtmise, kuni selle kinnitust saab.
Jätkake oma tervise jälgimist ja pöörduge arsti poole vastavalt soovitustele.
