Primaarne Progresseeruv Sclerosis Multiplex (PPMS): Prognoos, Ravi

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-17 11:15

Hulgiskleroos (MS) on krooniline autoimmuunne haigus, mis mõjutab nägemisnärve, seljaaju ja aju.

Inimestel, kellel on diagnoositud SM, on sageli väga erinevad kogemused. See kehtib eriti nende kohta, kellel on diagnoositud primaarne progresseeruv sclerosis multiplex (PPMS), mis on üks haruldasemaid MS tüüpe.

PPMS on ainulaadne MS tüüp. See ei hõlma nii palju põletikku kui retsidiivsete MS-de vorme.

PPMS-i peamised sümptomid on põhjustatud närvikahjustustest. Need sümptomid ilmnevad seetõttu, et närvid ei suuda üksteisele õigesti sõnumeid saata ja vastu võtta.

Kui teil on PPMS, on kõndimispuude juhtumeid rohkem kui muid sümptomeid, võrreldes inimestega, kellel on muud tüüpi SM.

PPMS pole eriti levinud. See mõjutab umbes 10 kuni 15 protsenti neist, kellel on diagnoositud SM. PPMS edeneb hetkest, kui märkate oma esimesi (esmaseid) sümptomeid.

Mõnel tüüpi SM-l on ägedate relapside ja remissioonide perioodid. Kuid PPMS-i sümptomid muutuvad aja jooksul märgatavalt aeglaselt, kuid ühtlaselt. PPMS-iga inimestel võivad olla ka ägenemised.

Samuti põhjustab PPMS neuroloogilise funktsiooni langust palju kiiremini kui teistes MS tüüpides. Kuid PPMS-i raskus ja selle kiire areng sõltub igast juhtumist.

Mõnel inimesel võib PPMS olla jätkunud, mis muutub veelgi raskemaks. Teistel võib olla stabiilne periood ilma sümptomite ägenemiseta või isegi väikeste paranemisperioodideta.

Inimesi, kellel kunagi diagnoositi progresseeruv relapsiv MS (PRMS), peetakse nüüd esmasteks progresseeruvateks.

Muud tüüpi MS

Muud tüüpi liikmesriigid on:

kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS)
korduv-ülekandev MS (RRMS)
sekundaarselt progresseeruv MS (SPMS)

Need tüübid, mida nimetatakse ka kursusteks, on määratletud selle järgi, kuidas need mõjutavad teie keha.

Igal tüübil on erinevad raviviisid, paljud ravimeetodid kattuvad. Samuti on erinev nende sümptomite tõsidus ja pikaajaline väljavaade.

CIS on äsja määratletud liik MS. CIS juhtub siis, kui teil on üksainus neuroloogiliste sümptomite periood, mis kestab vähemalt 24 tundi.

Milline on PPMS-i prognoos?

PPM-i prognoos on kõigil erinev ja ettearvamatu.

Sümptomid võivad aja jooksul muutuda märgatavamaks, eriti vananedes ja vanuse ning PPMS-i tõttu kaotavad teatud funktsioonid elundites nagu põis, sooled ja suguelundid.

PPMS vs SPMS

Siin on peamised erinevused PPMS-i ja SPMS-i vahel:

SPMS algab sageli RRMS-i diagnoosina, mis muutub aja jooksul lõpuks raskemaks ilma sümptomite paranemise või paranemiseta.
SPMS on alati SM diagnoosi teine etapp, samas kui RRMS on esialgne diagnoos omaette.

PPMS vs RRMS

Siin on peamised erinevused PPMS-i ja RRMS-i vahel:

RRMS on kõige levinum SM-i tüüp (umbes 85 protsenti diagnoosidest), samas kui PPMS on üks kõige haruldasemaid.
RRMS on naistel kaks kuni kolm korda tavalisem kui meestel.
Uute sümptomite episoodid on RRMS-is tavalisemad kui PPMS-is.
RRMS-i remissiooni ajal ei pruugi te üldse sümptomeid märgata või võib esineda vaid mõni sümptom, mis pole nii tõsine.
Tavaliselt ilmneb RRMS-iga aju MRT-del rohkem ajukahjustusi kui PPMS-i korral, kui neid ei ravita.
RRMS-i kiputakse diagnoosima palju varasemas elus kui PPMS-i, umbes 20ndates ja 30ndates, erinevalt PPMSi 40- kuni 50-ndatest.

Millised on PPMS sümptomid?

PPMS mõjutab kõiki erinevalt.

PPMS-i tavalisteks varajasteks sümptomiteks on jalgade nõrkus ja kõndimisraskused. Need sümptomid muutuvad tavaliselt kahe aasta jooksul märgatavamaks.

Muud haigusseisundile tüüpilised sümptomid on järgmised:

jäikus jalgades
probleemid tasakaaluga
valu
nõrkus ja väsimus
nägemisraskused
põie või soole talitlushäired
depressioon
väsimus
tuimus ja / või kipitus keha erinevates osades

Mis põhjustab PPMS-i?

PPMS-i ja üldiselt SM-i täpne põhjus pole teada.

Kõige tavalisem teooria on see, et MS algab siis, kui teie immuunsüsteem hakkab ründama teie kesknärvisüsteemi. Selle tulemuseks on müeliini - kesknärvisüsteemi närvide kaitsva katte - kadu.

Kuigi arstid ei usu, et PPMS võib pärida, võib sellel olla geneetiline komponent. Mõnede arvates võib selle viiruse või keskkonnas esineva toksiini vallandada, mis koos geneetilise eelsoodumusega võib suurendada SM-i tekke riski.

Kuidas PPMS-i diagnoositakse?

Tehke tihedat koostööd oma arstiga, et aidata diagnoosida, milline neljast SM-i tüübist teil võib olla.

Igal SM-i tüübil on erinev väljavaade ja erinevad ravivajadused. PPMS-diagnoosi andvat konkreetset testi pole.

Arstidel on PPMS-i diagnoosimisel sageli raskusi võrreldes teist tüüpi SM-i ja muude progresseeruvate seisunditega.

Selle põhjuseks on asjaolu, et neuroloogiline probleem peab olema edenenud 1 või 2 aastat, et keegi saaks kindla PPMS-diagnoosi.

Muud seisundid, mille sümptomid on sarnased PPMS-ga, hõlmavad:

pärilik seisund, mis põhjustab jäikaid, nõrku jalgu
vitamiin B-12 puudus, mis põhjustab sarnaseid sümptomeid
Borrelioos
viirusnakkused, näiteks inimese T-rakulise leukeemia viiruse tüüp 1 (HTLV-1)
artriidi vormid, näiteks seljaaju artriit
seljaaju lähedal paiknev kasvaja

PPMS diagnoosimiseks võib arst:

hinda oma sümptomeid
vaadake üle oma neuroloogiline ajalugu
viige läbi füüsiline läbivaatus, keskendudes lihastele ja närvidele
teostage aju ja seljaaju MRT-uuring
teostage nimmepunktsioon, et kontrollida MS-i märke seljaaju vedelikus
viima esile kutsutud potentsiaalide (EP) teste konkreetse MS tüübi tuvastamiseks; EP testid stimuleerivad sensoorseid närviradasid aju elektrilise aktiivsuse määramiseks

Kuidas PPMS-i ravitakse?

Okrelizumab (Ocrevus) on ainus ravim, mille PPMS raviks on heaks kiitnud Toidu- ja Ravimiamet (FDA). See aitab piirata närvide degeneratsiooni.

Mõned ravimid ravivad PPMS-i spetsiifilisi sümptomeid, näiteks:

lihaspinge
valu
väsimus
põie- ja sooleprobleemid.

On palju haigust modifitseerivaid ravimeetodeid (DMT) ja steroide, mille FDA on heaks kiitnud MS retsidiivsete vormide jaoks.

Need DMT-d ei käsitle PPMS-i konkreetselt.

PPMS-i jaoks on välja töötatud mitu uut ravi, mis aitab vähendada põletikku, mis konkreetselt teie närve ründab.

Mõned neist aitavad ka teie närve mõjutavate kahjustuste lahendamisel ja parandamisel. Need ravimeetodid võivad aidata taastada PPMS-ist kahjustatud närvide müeliini.

Ühte ravivahendit, ibudilasti, on Jaapanis astma raviks kasutatud juba üle 20 aasta ja sellel võib olla võime PPMS-i abil põletikku ravida.

Teist masitiniibiravimit on kasutatud allergiate korral allergiliste reaktsioonidega seotud nuumrakkudele sihtrühmaga ning see on ka PPMS-i raviks tõotav.

Oluline on märkida, et need kaks ravi on alles väljatöötamise ja uurimise alguses.

Millised elustiili muutused aitavad PPMS-i kasutada?

PPMS-iga inimesed saavad sümptomeid leevendada treeningu ja venitamise abil:

ole võimalikult liikuv
piirake, kui palju kaalu saate
suurendada energia taset

Siin on mõned muud toimingud, mida saate oma PPMS-i sümptomite haldamiseks ja oma elukvaliteedi säilitamiseks teha:

Söö tervislikku ja toitvat dieeti.
Püsige tavapärasel uneplaanil.
Minge füüsilisele või tööteraapiale, mis võib õpetada teile strateegiaid liikuvuse suurendamiseks ja sümptomite leevendamiseks.

PPMS modifikaatorid

PPMS aja jooksul iseloomustamiseks kasutatakse nelja modifikaatorit:

Aktiivne koos progresseerumisega: halvenenud sümptomite ja ägenemistega või uue MRI aktiivsusega PPMS; suureneb ka puue
Aktiivne ilma progresseerumiseta: PPMS ägenemiste või MRI aktiivsusega, kuid mitte suureneva puudega
Pole aktiivne progresseerumisega: PPMS, millel pole retsidiive ega MRT aktiivsust, kuid suureneva puudega
Pole aktiivne ilma progresseerumiseta: PPMS, millel pole ägenemisi, MRI aktiivsust ega puude suurenemist

PPMS-i peamine omadus on remissioonide puudumine.

Isegi kui PPMS-iga inimene näeb, et tema sümptomid varisevad - see tähendab, et nad ei koge haiguse halvenemist ega puude suurenemist -, nende sümptomid ei parane. Selle MS vormi korral ei võta inimesed tagasi funktsioone, mille nad võivad olla kaotanud.

Toetus

Kui elate PPMS-iga, on oluline leida toetusallikad. Võimalusi on abi otsimiseks individuaalselt või laiemas liikmesriigis.

Kroonilise haigusega elamine võib võtta emotsionaalse panuse. Kui tunnete pidevalt kurbust, viha, leina või muid raskeid emotsioone, andke sellest arstile teada. Nad võivad suunata teid vaimse tervise spetsialisti poole, kes saab aidata.

Samuti saate oma käest otsida vaimse tervise spetsialisti. Näiteks pakub Ameerika Psühholoogiline Assotsiatsioon otsinguriista psühholoogide leidmiseks kogu Ameerika Ühendriikides. MentalHealth.gov pakub ka ravi suunamise abitelefoni.

Võib-olla on kasulik rääkida teiste inimestega, kes elavad MS-iga. Kaaluge tugirühmade uurimist kas veebis või isiklikult.

Riiklik sclerosis multiplex'i ühing pakub teenust, mis aitab teil leida oma piirkonnas kohalikke tugirühmi. Neil on ka peer-to-peer-ühenduse programm, mida juhivad väljaõppinud vabatahtlikud, kes elavad koos MS-ga.

Väljavaade

Kui teil on PPMS-i, pöörduge regulaarselt arsti poole, isegi kui teil pole mõnda aega mingeid sümptomeid olnud ja eriti siis, kui teie elus on mõne sümptomi episoodi tõttu märgatavamaid häireid.

PPMS-iga on võimalik saada kõrget elukvaliteeti, kui teete oma arstiga koostööd, et selgitada välja parimad raviviisid ning teie jaoks sobivad elustiili- ja toitumismuutused.

Ära viima

PPMS-i ei saa ravida, kuid ravi muudab selle. Kuigi seisund on progresseeruv, võivad inimesed kogeda perioode, kus sümptomid ei süvene aktiivselt.

Kui elate PPMS-iga, soovitab arst raviplaani, mis põhineb teie sümptomitel ja üldisel tervislikul seisundil.

Tervislike eluviiside harjumuste arendamine ja toetusallikatega ühenduses püsimine võib samuti aidata teil säilitada oma elukvaliteeti ja üldist heaolu.