Primaarne Progresseeruv MS (PPMS): Modifikaatorid, Diagnoosimine Ja Palju Muud

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-17 11:15

Mis on hulgiskleroos (MS)?

Hulgiskleroos (MS) on krooniline autoimmuunne haigus, mis mõjutab nägemisnärve, seljaaju ja aju.

Inimestel, kellel on diagnoositud SM, on sageli väga erinevad kogemused. See kehtib eriti nende kohta, kellel on diagnoositud primaarne progresseeruv sclerosis multiplex (PPMS), mis on üks haruldasemaid MS tüüpe.

Millised on neli MS tüüpi?

Neli tüüpi liikmesriike on:

• kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS)
• korduv-ülekandev MS (RRMS)
• esmane progresseeruv MS (PPMS)
• sekundaarselt progresseeruv MS (SPMS)

Tüübid või kursused on kindlaks tehtud selle põhjal, kuidas MS mõjutab keha aja jooksul.

Igal tüübil on erinevad ravisoovitused. Samuti on erinev nende sümptomite tõsidus ja väljavaated.

CIS on äsja määratletud liik MS. See ilmneb siis, kui teil on üks neuroloogiliste sümptomite episood, mis kestavad vähemalt 24 tundi.

Inimesi, kellel varem diagnoositi progresseeruv relapsiv MS (PRMS), peetakse nüüd esmaseks progressiivseks: aktiivseks või mitteaktiivseks.

Mis on primaarne progresseeruv sclerosis multiplex (PPMS)?

PPMS on ainulaadne MS tüüp. See hõlmab vähem põletikku kui korduvad MS vormid.

Peamised sümptomid on põhjustatud närvikahjustustest. Need sümptomid ilmnevad seetõttu, et närvid ei suuda üksteisele õigesti sõnumeid saata ja vastu võtta.

PPMS-iga inimestel on seljaajus rohkem naastu kui ajus, erinevalt teistest MS-st.

PPMS pole eriti levinud. See mõjutab ainult umbes 15 protsenti neist, kellel on diagnoositud SM. Nagu nimest järeldada võib, areneb haigus seisund alates esmaste või esimeste sümptomite täheldamisest.

Kui teist tüüpi MS-l on ägedate relapside ja remissioonide perioodid, siis PPMS süveneb aeglaselt, kuid pidevalt. Kuid PPMS-iga inimestel võib aeg-ajalt esineda retsidiive.

PPMS viib ka neuroloogiliste funktsioonide kiirema languseni kui muud MS tüübid. Kuid puude raskusaste ja selle kiire areng sõltub igast konkreetsest juhtumist.

Mõnel inimesel võib jätkuv puue süveneda. Teistel võib olla stabiilseid perioode ilma sümptomite ägenemisteta või isegi väikeste edusammude perioode.

Millised on PPMS-i varased sümptomid?

Kui teist tüüpi SM-i diagnoositakse tavaliselt siis, kui inimesed on 20-aastased, siis PPMS-i diagnoositakse tavaliselt siis, kui inimesed on 30- ja 40-aastased. Erinevalt RRMS-ist, mis mõjutab enamasti nooremaid naisi, mõjutab PPMS tavaliselt mehi ja vanemaid naisi.

PPMS-i tavalisteks varajasteks sümptomiteks on jalgade nõrkus ja kõndimisprobleemid. Need sümptomid süvenevad tavaliselt kahe aasta jooksul.

PPMS mõjutab inimesi erinevalt, kuid muud haigusseisundile tüüpilised sümptomid on järgmised:

• jäikus jalgades
• probleemid tasakaaluga
• mäluprobleemid
• valu
• nõrkus ja väsimus
• nägemisraskused
• põie või soole talitlushäired
• depressioon
• väsimus
• tuimus ja / või kipitus keha erinevates osades

Mis põhjustab PPMS-i?

PPMS-i või üldiselt SM-i täpne põhjus pole teada. Kõige tavalisem teooria on see, et MS algab autoimmuunsüsteemi põletikulise protsessina, mille tagajärjel kaob müeliin. Müeliin on kesknärvisüsteemi (KNS) närve ümbritsev kaitsekate.

Veel üks teooria on see, et MS on viirusinfektsiooni esile kutsutud immuunvastus. Hiljem toimub närvide taandareng või kahjustused.

Kuigi arstid ei usu, et PPMS võib pärida, võib sellel olla geneetiline eelsoodumus. Mõnede arvates võib selle käivitada viirus või keskkonnas leiduv toksiin.

Mis on PPMS modifikaatorid?

PPMS aja jooksul iseloomustamiseks kasutatakse nelja modifikaatorit:

• Aktiivne koos progresseerumisega: halvenenud sümptomite ja ägenemistega või uue MRI aktiivsusega PPMS; suureneb ka puue
• Aktiivne ilma progresseerumiseta: PPMS ägenemiste või MRI aktiivsusega, kuid mitte suureneva puudega
• Pole aktiivne progresseerumisega: PPMS, millel pole retsidiive ega MRT aktiivsust, kuid suureneva puudega
• Pole aktiivne ilma progresseerumiseta: PPMS, millel pole ägenemisi, MRI aktiivsust ega puude suurenemist

PPMS-i peamine omadus on remissioonide puudumine.

Isegi kui PPMS-iga inimene näeb, et tema sümptomid varisevad (st nad ei koge haiguse aktiivsuse halvenemist ega puude suurenemist), ei parane nende sümptomid kunagi. Nad ei saa kunagi tagasi ühtegi funktsiooni, mille nad oleksid võinud kaotada.

Kuidas PPMS-i diagnoositakse?

Oluline on teha oma arstiga koostööd, et selgitada välja, milline neljast MS tüübist teil võib olla. Selle põhjuseks on asjaolu, et igal tüübil on erinev väljavaade ja erinevad ravikuurid. Puudub konkreetne test, mis annaks PPMS-diagnoosi.

Arstidel on PPMS-i diagnoosimine sageli raskem võrreldes teist tüüpi SM-i ja muude progresseeruvate seisunditega. Neuroloogiline probleem peab olema edenenud üks või kaks aastat, et keegi saaks PPMS-diagnoosi.

Muud haigused, mille sümptomid on sarnased PPMS-ga, hõlmavad:

• pärilik seisund, mis põhjustab jäikaid, nõrku jalgu
• vitamiin B-12 puudus, mis põhjustab sarnaseid sümptomeid
• Borrelioos
• viirusnakkused, näiteks inimese T-rakulise leukeemia viiruse tüüp 1 (HTLV-1)
• artriidi vormid, näiteks seljaaju artriit
• seljaaju lähedal paiknev kasvaja

PPMS diagnoosimiseks võib arst:

• hinda oma sümptomeid
• vaadake üle oma neuroloogiline ajalugu
• viige läbi füüsiline läbivaatus, keskendudes lihastele ja närvidele
• teostage aju ja seljaaju MRT-uuring
• teostage nimmepunktsioon, et kontrollida MS-i märke seljaaju vedelikus
• viima esile kutsutud potentsiaalide (EP) teste konkreetse MS tüübi tuvastamiseks; EP testid stimuleerivad sensoorseid närviradasid aju elektrilise aktiivsuse määramiseks

Kuidas PPMS-i ravitakse?

Okrelizumab (Ocrevus) on ainus ravim, mille PPMS raviks on heaks kiitnud Toidu- ja Ravimiamet (FDA). See vähendab närvide degeneratsiooni.

Siiski on palju ravimeetodeid, mis võivad aidata kaasa PPMS-i sümptomite progresseerumisele. Need immunosupressiivsed ravimeetodid hõlmavad:

• asatiopriin (immuraan)
• kladribiin (kladribiin)
• tsüklofosfamiid
• metotreksaat (Trexall)

Mõningaid ravimeid kasutatakse PPMS-i konkreetsete sümptomite, näiteks lihaspinge, valu, väsimuse ning põie- ja sooleprobleemide raviks.

FDA poolt heaks kiidetud mitmesuguseid haigusi modifitseerivaid ravimeetodeid (DMT) ja steroide on võimalik MS taastekkevormide jaoks. Need ravimid ei ole tavaliselt PPMS-i raviks kasulikud. Need on suunatud kesknärvisüsteemi põletikule ja ägedatele retsidiividele, mis pole PPMS-ile tüüpilised.

Millised elustiili muutused aitavad PPMS-i kasutada?

PPMS-iga inimesed võivad sümptomeid leevendada treeningu ja venitamisega. See võib säilitada liikuvuse, kontrollida kaalutõusu ja tõsta energia taset. Kasulik on ka tervisliku ja toitainerikka dieedi söömine ning regulaarsel uneplaanil püsimine.

Füüsiline ja tegevusteraapia võib õpetada ka strateegiaid liikuvuse suurendamiseks ja sümptomite leevendamiseks, mis viib elukvaliteedi paranemiseni.