Ülevaade
Primaarne sapiteede kolangiit (PBC), mida varem nimetati primaarseks sapiteede tsirroosiks, on haigus, mis on põhjustatud maksa sapiteede kahjustusest. Need väikesed kanalid kannavad seedevedelikku ehk sappi maksast peensoole.
Soolestikus aitab sapp rasva lagundada ja aitab kaasa rasvlahustuvate vitamiinide nagu A, D, E ja K imendumisele.
Sapiteede kahjustus võimaldab sapil koguneda maksas. Aja jooksul kahjustab kogunenud sapp maksa. See võib põhjustada püsivat armistumist ja tsirroosi.
PBC-ga inimestel ei pruugi sümptomid tekkida kuni 10 aastat. Ja kui inimesel on PBC varasem staadium (1. või 2. staadium), on tema eeldatav eluiga normaalne.
Kui PBC-ga inimesel on kaugelearenenud sümptomid, nagu näha kaugelearenenud staadiumis, on keskmine eeldatav eluiga umbes 10–15 aastat.
Kõik on siiski erinevad. Mõned inimesed elavad selle haigusega kauem kui teised. Uued raviviisid parandavad PBC-ga inimeste väljavaateid.
Millised on etapid?
PBC-l on neli etappi. Need põhinevad sellel, kui palju maksa on kahjustatud.
- 1. etapp. Keskmise suurusega sapijuhade seintes on põletik ja kahjustused.
- 2. etapp. Seal on ummistunud väikesed sapijuhad.
- 3. etapp. See etapp tähistab armistumise algust.
- 4. etapp. Tsirroos on välja kujunenud. See on püsiv, tugev armistumine ja maksa kahjustus.
Millised on sümptomid ja tüsistused?
PBC areneb aeglaselt. Teil ei pruugi aastaid olla sümptomeid, isegi pärast diagnoosi saamist.
Esimesteks sümptomiteks on sageli väsimus, suukuivus ja silmade kuivus koos sügeleva nahaga.
Hilisemad sümptomid võivad hõlmata:
- kõhuvalu
- naha tumenemine
- iiveldus
- isu kaotus
- kaalukaotus
- silmade ja suu kuivus
- väikesed kollased või valged punnid naha all (ksantoomid) või silmad (ksantelasmad)
- liigeste, lihaste või luude valu
- naha ja silmade kollasus (kollatõbi)
- paistes kõht vedeliku kogunemisest
- jalgade ja pahkluude turse (tursed)
- kõhulahtisus
- nõrgenenud luude luumurrud
PBC võib põhjustada progresseeruvat maksakahjustust. Sapp ja ained, mida see aitab kehast välja viia, võivad teie maksa lõksu jääda. Sapi varundamine võib mõjutada ka läheduses asuvaid elundeid nagu teie põrn ja sapipõis.
Kui sapp takerdub maksa, on seda vähem seedimiseks. Sapi puudus võib takistada teie kehal imada toidust piisavalt toitaineid.
PBC võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad:
- laienenud põrn
- sapikivid
- kõrge kolesteroolitase
- nõrgenenud luud (osteoporoos)
- vitamiinide puudused
- tsirroos
- maksapuudulikkus
Mis põhjustab PBC-d?
PBC on autoimmuunhaigus. See tähendab, et teie immuunsussüsteem eksib võõras sissetungija jaoks teie maksa kudedes ja ründab seda.
Teie immuunsussüsteemis on armee tapjaid T-rakke, mis tuvastavad kahjulikke sissetungijaid nagu bakterid ja viirused ning tõrjuvad neid. PBC-ga inimestel ründavad need T-rakud ekslikult maksa ja kahjustavad sapiteede rakke.
Arstid ei tea täpselt, mis selle immuunsussüsteemi rünnaku põhjustab. Selle käivitavad tõenäoliselt nii geneetilised kui ka keskkonnaga seotud põhjused.
Kui teil on naissoost, areneb teil suurema tõenäosusega PBC. Umbes 90 protsenti inimestest, kellel on diagnoositud PBC, on naissoost, teatas Ameerika maksamaksufond.
Täiendavate riskitegurite hulka kuuluvad:
- vanuses 30–60
- lapsevanemaks saamine või selle tingimusega õde või vend
- suitsetamine sigaretid
- kokkupuude teatud kemikaalidega
Millised on ravivõimalused?
Kuigi PBC-d ei ravi, võivad ravimeetodid parandada teie sümptomeid ja kaitsta maksa edasiste kahjustuste eest.
Esimestena proovivad arstid tavaliselt ursodeoksükoolhapet (UDCA) või ursodiooli (Actigall, Urso).
Ursodiool on sapphape, mis aitab sapi maksast peensoole viia. See võib aidata aeglast maksakahjustust, eriti kui hakkate seda võtma, kui haigus on alles algusjärgus.
Peate seda ravimit kogu elu võtma. Ursodiooli kõrvaltoimeteks on kehakaalu tõus, kõhulahtisus ja juuste väljalangemine.
Obetikoolhape (Ocaliva) on uuem ravim, mis on heaks kiidetud kasutamiseks inimestele, kes kas ei talu UDCA-d või kes ei reageeri sellele. See ravim vähendab maksas sapi kogust, vähendades sapi tootmist ja aidates sapi maksast välja viia.
Arst võib teile ka sümptomeid ravida, näiteks:
- Sügeluse korral: antihistamiinikumid nagu difenhüdramiin (Benadryl), hüdroksüsiin (Vistaril) või kolestüramiin (Questran)
- Kuivadele silmadele: kunstpisarad
- Suukuivus: süljeasendajad
Samuti peate hoiduma alkoholist, kuna see võib teie maksa veelgi kahjustada.
Kui teil on rasvlahustuvate vitamiinide puudus, võite nende asendamiseks võtta toidulisandeid. Kaltsiumi ja D-vitamiini võtmine võib aidata luud tugevana hoida.
Mõned arstid määravad immuunsust pärssivad ravimid, et vältida immuunsüsteemi maksa ründamist. Nende ravimite hulka kuuluvad metotreksaat (Rheumatrex, Trexall) ja kolhitsiin (Colcrys). Kuid need ei ole osutunud efektiivseks spetsiaalselt PBC jaoks.
Ameerika maksafond väidab, et ursodiool toimib umbes 50 protsendil inimestest, kes seda võtavad. Ülejäänud osas võivad maksakahjustused jätkuda.
Kui teie maks on korralikult töötamiseks liiga kahjustatud, vajate maksa siirdamist. See operatsioon asendab teie maksa doonori tervelt.
Kuidas seda diagnoositakse?
Kuna PBC ei põhjusta varases staadiumis mingeid sümptomeid, võib seda diagnoosida rutiinse vereanalüüsi käigus, mille arst teie käsu alusel annab muul põhjusel.
PBC-d saab diagnoosida teie esmatasandi arst või maksaspetsialist, keda nimetatakse hepatoloogiks. Arst küsib kõigepealt teie sümptomite, tervise ajaloo ja perekonna haigusloo kohta. Teil on ka füüsiline eksam.
Selle seisundi diagnoosimiseks kasutatavad testid hõlmavad järgmist:
- vereanalüüsid maksaensüümide ja muude maksafunktsiooni näitajate kontrollimiseks
- antimitochondrial antikehade test (AMA), et kontrollida autoimmuunhaigust
- maksa biopsia, mis eemaldab uurimiseks väikese tüki maksast
Diagnoosi määramiseks võib arst teha ka pildistamisteste. Need sisaldavad:
- ultraheli
- KT-skaneerimine
- MRI skaneerimine
- Sapiteede röntgenikiirgus
Milline on väljavaade?
PBC on krooniline ja progresseeruv. See ei ole ravitav ja aja jooksul võib see põhjustada püsivat maksakahjustust.
Kuid PBC areneb tavaliselt aeglaselt. See tähendab, et võite elada normaalselt mitu aastat ilma sümptomiteta. Ja kui teil sümptomid ilmnevad, võib ravim aidata neil toime tulla.
Parem ravi on viimastel aastatel parandanud PBC-ga inimeste väljavaadet. Neil, kes reageerivad varasematel aastatel ravile, on normaalne eluiga.
Parima võimaliku väljavaate saamiseks järgige arsti määratud ravi. Tervislik toitumine, füüsiline koormus ja alkoholi mitte suitsetamine ning tervislik seisund püsib.
