Ülevaade
Pärilik angioödeem (HAE) põhjustab naha, seedetrakti ja ülemiste hingamisteede turset ja ebamugavustunnet. Ülemistes hingamisteedes esinev turse võib olla eluohtlik. Ravimite võtmine ja vallandajate vähendamine võib teie sümptomeid leevendada ja aidata teil oma igapäevast elu säilitada.
Ehkki HAE-d ei saa ravida, on tursehoogude ennetamiseks või alistamiseks mitmeid viise. Viimastel aastatel on USA-s saadaval seitse uut retseptiravimit, mis aitavad teil HAE-d ravida. Enne 2009. aastat oli ainus kättesaadav ravi anaboolsed steroidid.
Need seitse suhteliselt uut ravimit ravivad HAE-d erinevalt ning nende manustamis- ja annustamissoovitused on erinevad. Kolme ravimit kasutatakse sümptomite ennetamiseks ja nelja neist kasutatakse HAE sümptomite ilmnemisel. Lapsed võivad mõnda neist ravimitest kasutada, kuid mõned neist on mõeldud ainult noorukitele ja täiskasvanutele.
HAE juhtimiskavad on inimeselt erinevad. Arst aitab teil määrata teile parima ravikuuri. Teie plaan võib hõlmata ennetavate ravimite võtmist või ravimite võtmist HAE rünnaku esimeste märkide korral.
Järgmised ravimid võivad ära hoida sümptomite ilmnemist või vähendada nende raskust.
Ennetav ravi
HAE-l on kolm ennetavat ravi. Seda tüüpi ravimeid nimetatakse ka profülaktikaks. Neid manustatakse erineval viisil ja mõned neist võivad töötada ka laste heaks.
Intravenoosne C1-esteraasi inhibiitor (Cinryze)
See profülaktiline ravim on saadaval täiskasvanutele ja 6-aastastele ja vanematele lastele. Seda tuntakse kui C1-esteraasi inhibiitorit. Saate seda ravimit manustada veenisiseselt käsivarrega kodus pärast treeningut või arsti kabinetis.
Teie annus on vahemikus 500 kuni 2500 ühikut pluss steriilne vesi. HAE rünnakute ennetamiseks peate saama annuse iga kolme või nelja päeva järel. Annuse saamine võtab aega 5–10 minutit.
C1-esteraasi inhibiitor subkutaanselt, inimene (Haegarda)
See on ka C1-esteraasi inhibiitor, kuid see on mõeldud ainult noorukitele ja täiskasvanutele, mitte lastele. Seda ravimit võib süstida naha alla mitmesse kehapiirkonda, sealhulgas kõhtu, õlavarred ja reied.
Pärast arstilt juhiste saamist saate seda ise kodus süstida. Te vajate ravimit iga kolme või nelja päeva tagant. Annus varieerub sõltuvalt teie kehakaalust ja raviplaanist.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
See on kallikreiini inhibiitor, et vältida HAE rünnakuid täiskasvanutel ja üle 12-aastastel lastel. Pärast tervishoiutöötaja väljaõpet saate seda kodus oma naha alla süstida.
Algannus on tavaliselt 300 mg iga kahe nädala järel. Võimalik, et teil on võimalik ravimeid võtta iga nelja nädala tagant, kui teil ei ole kuus kuud või kauem HAE-rünnakut.
Juhtimine rünnaku ajal
HAE rünnaku ajal saate kasutada nelja ravimit. Võite mõnda kasutada kodus, samal ajal kui tervishoiutöötaja peab teisi haldama.
Pidage meeles, et kurgu turse võib olla eluohtlik. Lisaks nende ravimite kasutamisele pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil tekivad sellised probleemid.
Inimese C1-esteraasi inhibiitor (Berinert)
See on C1 inhibiitor, mida manustate intravenoosselt kodus või arsti kabinetis. Te võtate seda, kui teil esinevad esimesed HAE rünnaku sümptomid. Ravimit saavad kasutada nii täiskasvanud kui ka lapsed. Teie annus sõltub teie kehakaalust.
Ikatibanti süst (Firazyr)
See B2-bradükiniini retseptori antagonist on ette nähtud kasutamiseks ainult täiskasvanutel. Kui teil on ägeda HAE rünnaku tunnuseid, võite annuse kodus süstida kõhu naha alla.
Mõnikord peate rünnaku ajal võtma rohkem kui ühe ravimiannuse. Annuste vahel peaksite ootama kuus tundi ja manustama ravimeid mitte rohkem kui kolm korda 24-tunnise akna jooksul.
Ecallantide (Kalbitor)
Seda ravimit saab arst kasutada ainult siis, kui teil on ilmnenud HAE rünnaku tunnuseid. See on kallikreiini inhibiitor, mille tervishoiutöötaja peab süstima teie kõhu, õlavarre või reie naha alla. Arst saab pärast manustamist jälgida võimalikke ravimite allergilisi reaktsioone.
C1-esteraasi inhibiitor, rekombinantne (Ruconest)
See on C1 inhibiitor, mida saate intravenoosselt. Täiskasvanud ja noorukid saavad seda ravimit ise kodus manustada, kui neil on HAE rünnaku tunnuseid. Samuti võite selle saada tervishoiutöötaja järelevalve all.
Keskmine annus on 50 Ü / kg ja süsti saamine võtab umbes viis minutit.
Rünnakuvõimaluste vähendamise viisid
HAE rünnakut ei ole alati võimalik ära hoida, kuid mõned olukorrad võivad selle käivitada. Võite proovida neid juhtumeid vältida, et vähendada oma võimalusi HAE rünnakuks.
HAE rünnakute käivitajad võivad sisaldada:
- stress, kas emotsionaalne või füüsiline
- ärevus
- hambaravitööd ja muud operatsioonid
- haigused, näiteks nohu ja gripp
- menstruatsioon ja rasedus
- korduvad füüsilised tegevused nagu masinakirja kirjutamine, kirjutamine ja õuetööde tegemine
- teatud ravimid, näiteks suukaudsed kontratseptiivid, hormoonasendusravi ja AKE inhibiitorid
Rääkige oma arstiga nende vallandajate juhtimisest ja lühiajalise ravi otsimisest sellisteks olukordadeks nagu hambaravitöö, kirurgia ja rasedus. Samuti võib aidata positiivse hoiaku säilitamine, tervislike eluviiside harjutamine ja regulaarselt arsti nägemine, et ta hoolitseks oma raviplaani üle.
Ära viima
HAE rünnakute ennetamiseks või vähendamiseks on saadaval mitu ravivõimalust. Rääkige oma arstiga teile parima HAE raviplaani kohta. Arst võib soovitada ka teatud elustiilimuudatuste rakendamist, mis aitavad teil vältida HAE vallandamist. Ravimid ja vallandamiste vältimine aitavad koos teie seisundit tõhusamalt juhtida.
