Mis on primaarne trombotsüteemia?
Primaarne trombotsüteemia on haruldane verehüübimishäire, mille tõttu luuüdi tekitab liiga palju trombotsüüte. Seda tuntakse ka kui olulist trombotsüteemiat.
Luuüdi on käsnakujuline kude luudes. See sisaldab rakke, mis toodavad:
- punaseid vereliblesid (RBC), mis kannavad hapnikku ja toitaineid
- valged verelibled (WBC-d), mis aitavad võidelda infektsioonide vastu
- vereliistakud, mis võimaldavad vere hüübimist
Suur trombotsüütide arv võib põhjustada verehüüvete spontaanset arengut. Tavaliselt hakkab teie veri hüübima, et vältida massilist verekaotust pärast vigastust. Primaarse trombotsüteemiaga inimestel võivad verehüübed tekkida aga äkitselt ja ilma nähtava põhjuseta.
Ebanormaalne verehüübimine võib olla ohtlik. Verehüübed võivad blokeerida verevoolu aju, maksa, südamesse ja teistesse elutähtsatesse elunditesse.
Mis põhjustab primaarset trombotsüteemiat?
See seisund ilmneb siis, kui teie keha tekitab liiga palju trombotsüüte, mis võib põhjustada ebanormaalset hüübimist. Selle täpset põhjust ei ole aga teada. MPN Teadusfondi andmetel on umbes pooltel primaarse trombotsüteemiaga inimestel geenimutatsioon Janus kinaasi 2 (JAK2) geenis. See geen vastutab rakkude kasvu ja jagunemist soodustava valgu valmistamise eest.
Kui teie trombotsüütide arv on konkreetse haiguse või seisundi tõttu liiga kõrge, nimetatakse seda sekundaarseks või reaktiivseks trombotsütoosiks. Primaarne trombotsüteemia on vähem levinud kui sekundaarne trombotsütoos. Trombotsüteemia teine vorm, pärilik trombotsüteemia, on väga haruldane.
Primaarne trombotsüteemia on kõige tavalisem naiste ja üle 50-aastaste inimeste seas. Kuid see seisund võib mõjutada ka nooremaid inimesi.
Millised on primaarse trombotsüteemia sümptomid?
Primaarne trombotsüteemia tavaliselt ei põhjusta sümptomeid. Verehüüve võib olla esimene märk, et midagi on valesti. Verehüübed võivad tekkida kõikjal teie kehas, kuid tõenäolisemalt tekivad need teie jalgades, kätes või ajus. Verehüübe sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, kus tromb asub. Sümptomiteks on tavaliselt:
- peavalu
- peapööritus või peapööritus
- nõrkus
- minestamine
- tuimus või kipitus jalgades või kätes
- punetus, tuikav ja põletav valu jalgades või kätes
- nägemise muutused
- valu rinnus
- veidi laienenud põrn
Harvadel juhtudel võib seisund põhjustada verejooksu. See võib ilmneda järgmiselt:
- kerge verevalum
- igemete või suu veritsus
- ninaverejooksud
- verine uriin
- verine väljaheide
Millised on primaarse trombotsüteemia tüsistused?
Naistel, kellel on primaarne trombotsüteemia ja kes võtavad ka rasestumisvastaseid tablette, on suurem trombide tekke oht. See seisund on eriti ohtlik ka rasedatele naistele. Platsentas asuv verehüüve võib põhjustada loote arengu või raseduse katkemise probleeme.
Verehüüve võib põhjustada mööduvat isheemilist atakki (TIA) või insuldi. Insuldi sümptomiteks on:
- ähmane nägemine
- jäsemete või näo nõrkus või tuimus
- segadus
- õhupuudus
- rääkimisraskused
- krambid
Primaarse trombotsüteemiaga inimestel on ka südameinfarkti oht. Seda seetõttu, et verehüübed võivad verevoolu südamesse blokeerida. Infarkti sümptomiteks on:
- räme nahk
- pigistades valu rinnus, mis kestab kauem kui paar minutit
- õhupuudus
- valu, mis ulatub teie õlale, käele, seljale või lõualuule
Ehkki vähem levinud, võib äärmiselt kõrge trombotsüütide arv põhjustada:
- ninaverejooksud
- verevalumid
- igemete veritsus
- veri väljaheites
Helistage oma arstile või minge viivitamatult haiglasse, kui teil on:
- verehüüve
- südameatakk
- insult
- raske verejooks
Neid seisundeid peetakse meditsiiniliseks hädaolukorraks ja need vajavad viivitamatut ravi.
Kuidas diagnoositakse primaarne trombotsüteemia?
Arst viib kõigepealt läbi füüsilise läbivaatuse ja küsib teie haigusloo kohta. Mainige kindlasti kõiki vereülekandeid, nakkusi ja meditsiinilisi protseduure, mida olete varem teinud. Rääkige oma arstile ka kõigist retsepti- ja käsimüügiravimitest ning toidulisanditest, mida tarvitate.
Primaarse trombotsüteemia kahtluse korral viib arst diagnoosi kinnitamiseks läbi teatud vereanalüüsid. Vereanalüüsid võivad sisaldada:
- Täielik vereanalüüs (CBC). CBC mõõdab vereliistakute arvu teie veres.
- Vere määrimine. Vereemiga uuritakse teie trombotsüütide seisundit.
- Geneetiline testimine. See test aitab kindlaks teha, kas teil on pärilik seisund, mis põhjustab suurt trombotsüütide arvu.
Muud diagnostilised testid võivad hõlmata luuüdi aspiratsiooni trombotsüütide uurimiseks mikroskoobi all. See protseduur hõlmab luuüdi kudede proovi võtmist vedelal kujul. Tavaliselt ekstraheeritakse see rindkerest või vaagnast.
Tõenäoliselt saate primaarse trombotsüteemia diagnoosi, kui arst ei leia põhjust teie kõrgele trombotsüütide arvule.
Kuidas ravitakse primaarset trombotsüteemiat?
Teie raviplaan sõltub paljudest teguritest, sealhulgas verehüüvete tekke risk.
Kui teil pole mingeid sümptomeid ega täiendavaid riskitegureid, ei pruugi te ravi vajada. Selle asemel võib arst otsustada teie seisundit hoolikalt jälgida. Ravi võib soovitada, kui:
- on üle 60-aastased
- on suitsetaja
- teil on muid tervisehäireid, näiteks diabeet või südame-veresoonkonna haigused
- teil on esinenud verejookse või verehüübeid
Ravi võib hõlmata järgmist:
- Börsivälised väikestes annustes aspiriin (Bayer) võib vähendada vere hüübimist. Ostke Internetis madala annuse aspiriini.
- Retseptiravimid võivad vähendada hüübimise riski või vähendada trombotsüütide teket luuüdis.
- Trombotsüütide ferees. See protseduur eemaldab trombotsüüdid otse verest.
Milline on primaarse trombotsüteemiaga inimeste pikaajaline väljavaade?
Teie väljavaated sõltuvad paljudest teguritest. Enamik inimesi ei koge tüsistusi pikka aega. Siiski võivad tekkida tõsised tüsistused. Need võivad hõlmata:
- raske verejooks
- insult
- südameatakk
- raseduse komplikatsioonid, näiteks preeklampsia, enneaegne sünnitus ja raseduse katkemine
Verejooks on harva esinev, kuid võib põhjustada selliseid tüsistusi nagu:
- äge leukeemia, teatud tüüpi verevähk
- müelofibroos, progresseeruv luuüdi haigus
Kuidas ennetatakse ja ravitakse primaarset trombotsüteemiat?
Primaarset trombotsüteemiat pole teada. Kui olete hiljuti saanud primaarse trombotsüteemia diagnoosi, saate siiski teha mõningaid asju, et vähendada tõsiste komplikatsioonide riski.
Esimene samm on verehüüvete riskifaktorite haldamine. Vererõhu, kolesterooli ja selliste seisundite nagu diabeet kontrollimine võib aidata vähendada verehüüvete tekke riski. Seda saate teha regulaarselt treenides ja söödes dieeti, mis koosneb suures osas puuviljadest, köögiviljadest, täisteraviljadest ja lahja valgust.
Samuti on oluline suitsetamisest loobuda. Suitsetamine suurendab verehüüvete tekke riski.
Tõsiste komplikatsioonide riski edasiseks vähendamiseks peaksite tegema ka järgmist:
- Võtke kõiki ravimeid vastavalt ettekirjutustele.
- Vältige börsiväliseid või külmetusravimeid, mis suurendavad verejooksu riski.
- Vältige kontaktsporti või tegevusi, mis suurendavad verejooksu riski.
- Teatage ebanormaalsest verejooksust või verehüüvete sümptomitest viivitamatult oma arstile.
Enne mis tahes hamba- või kirurgilisi protseduure rääkige kindlasti oma hambaarstile või arstile kõigist ravimitest, mida võtate trombotsüütide arvu vähendamiseks.
Suitsetajad ja verehüüvetega inimesed võivad trombotsüütide arvu vähendamiseks vajada ravimeid. Teised ei pruugi ravi vajada.
