Ülevaade
Lümfoplasmatsüütiline lümfoom (LPL) on haruldane vähiliik, mis areneb aeglaselt ja mõjutab enamasti vanemaid täiskasvanuid. Keskmine vanus diagnoosimisel on 60 aastat.
Lümfoomid on lümfisüsteemi vähkkasvajad, see on teie immuunsussüsteemi osa, mis aitab nakkuste eest võidelda. Lümfoomi korral kasvavad mutatsiooni tõttu valged vererakud, kas B-lümfotsüüdid või T-lümfotsüüdid. LPL-s paljunevad ebanormaalsed B-lümfotsüüdid teie luuüdis ja tõrjuvad välja terved vererakud.
Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas on umbes 8,3 LPL juhtu miljoni inimese kohta. See on tavalisem meestel ja kaukaaslastel.
LPL vs muud lümfoomid
Hodgkini lümfoomi ja mitte-Hodgkini lümfoomi eristatakse vähirakkudeks muutuvate rakkude tüübi järgi.
- Hodgkini lümfoomides on spetsiifiline ebanormaalne rakk, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakuks.
- Mitmeid mitte-Hodgkini lümfoomide liike eristatakse vähkkasvajate alguse ning pahaloomuliste rakkude geneetiliste ja muude omaduste järgi.
LPL on mitte-Hodgkini lümfoom, mis algab B-lümfotsüütidest. See on väga haruldane lümfoom, hõlmates ainult umbes 1 kuni 2 protsenti kõigist lümfoomidest.
Kõige tavalisem LPL tüüp on Waldenströmi makroglobulineemia (WM), mida iseloomustab immunoglobuliini (antikehade) ebanormaalne tootmine. WM-i nimetatakse mõnikord ekslikult LPL-ga identseks, kuid see on tegelikult LPL-i alamhulk. Umbes 19 inimesel 20-st LPL-st on immunoglobuliini hälve.
Mis juhtub immuunsussüsteemiga?
Kui LPL põhjustab B-lümfotsüütide (B-rakkude) ületootmist teie luuüdis, toodetakse vähem normaalseid vererakke.
Tavaliselt liiguvad B-rakud teie luuüdist põrna ja lümfisõlmedesse. Seal võivad nad muutuda plasmarakkudeks, mis toodavad nakkuste vastu võitlemiseks antikehi. Kui teil pole piisavalt normaalseid vererakke, kahjustab see teie immuunsussüsteemi.
Selle tulemuseks võib olla:
- aneemia, punaste vereliblede puudus
- neutropeenia, teatud tüüpi valgevereliblede (nn neutrofiilide) puudus, mis suurendab nakkusohtu
- trombotsütopeenia, vereliistakute puudus, mis suurendab verejooksu ja verevalumite riski
Millised on sümptomid?
LPL on aeglaselt kasvav vähk ja umbes kolmandikul LPL-ga inimestest ei ole diagnoosimise ajal mingeid sümptomeid.
Kuni 40 protsendil LPL-ga inimestest on kerge aneemia vorm.
Muud LPL-i sümptomid võivad hõlmata:
- nõrkus ja väsimus (põhjustatud sageli aneemiast)
- palavik, öine higistamine ja kehakaalu langus (tavaliselt seotud B-raku lümfoomidega)
- ähmane nägemine
- pearinglus
- ninaverejooks
- igemete veritsus
- verevalumid
- kõrgenenud beeta-2-mikroglobuliin, kasvajate veremarker
Umbes 15–30 protsendil LPL-ga inimestest on:
- tursunud lümfisõlmed (lümfadenopaatia)
- maksa suurenemine (hepatomegaalia)
- põrna suurenemine (splenomegaalia)
Mis selle põhjustab?
LPL-i põhjus pole täielikult teada. Teadlased uurivad mitmeid võimalusi:
- Võib esineda geneetiline komponent, kuna umbes ühel viiest WM-i inimesest on sugulane, kellel on LPL või sarnane lümfoom.
- Mõnedes uuringutes on leitud, et LPL võib olla seotud autoimmuunhaiguste, näiteks Sjögreni sündroomi või C-hepatiidi viirusega, kuid muud uuringud pole seda seost näidanud.
- LPL-ga inimestel on tavaliselt teatud geneetilised mutatsioonid, mis ei ole päritavad.
Kuidas seda diagnoositakse?
LPL diagnoosimine on keeruline ja tavaliselt tehakse seda pärast muude võimaluste välistamist.
LPL võib sarnaneda teistele B-rakulistele lümfoomidele, millel on sarnane plasmaraku diferentseerumine. Need sisaldavad:
- vahevööraku lümfoom
- krooniline lümfotsütaarne leukeemia / väike lümfotsütaarne lümfoom
- marginaalse tsooni lümfoom
- plasmaraku müeloom
Arst kontrollib teid füüsiliselt ja küsib haiguslugu. Nad tellivad vereproovid ja võimalusel luuüdi või lümfisõlmede biopsia, et vaadata rakke mikroskoobi all.
Arst võib sarnaste vähkide välistamiseks ja teie haiguse staadiumi määramiseks kasutada ka muid analüüse. Need võivad hõlmata rindkere röntgenograafiat, CT-skannimist, PET-skannimist ja ultraheli.
Ravivõimalused
Vaata ja oota
LBL on aeglaselt kasvav vähk. Teie ja teie arst võivad enne ravi alustamist oodata vere regulaarset jälgimist. Ameerika vähiühingu (ACS) andmetel on inimestel, kes viivitavad raviga, kuni nende sümptomid on probleemsed, sama pikaealisusega kui inimestel, kes alustavad ravi kohe, kui nad on diagnoositud.
Keemiaravi
Vähirakkude tapmiseks võib kasutada mitmeid ravimeid, mis toimivad erineval viisil, või ravimite kombinatsioone. Need sisaldavad:
- kloorambutsiil (Leukeran)
- fludarabiin (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- tsüklofosfamiid (Cytoxan, Procytox)
- deksametasoon (detsadron, deksasoon), rituksimab (Rituxan) ja tsüklofosfamiid
- bortesomiib (Velcade) ja rituksimab, deksametasooniga või ilma
- tsüklofosfamiid, vinkristiin (Oncovin) ja prednisoon
- tsüklofosfamiid, vinkristiin (Oncovin), prednisoon ja rituksimab
- talidomiid (talomiid) ja rituksimab
Konkreetne raviskeem varieerub, sõltuvalt teie üldisest tervislikust seisundist, teie sümptomitest ja võimalikest tulevastest raviviisidest.
Bioloogiline teraapia
Bioloogilise ravi ravimid on inimtegevusest tingitud ained, mis toimivad nagu teie enda immuunsussüsteem, lümfoomirakkude hävitamiseks. Neid ravimeid võib kombineerida teiste raviviisidega.
Mõned neist inimese loodud antikehadest, mida nimetatakse monoklonaalseteks antikehadeks, on:
- rituksimab (rituksaan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (kampaat)
Muud bioloogilised ravimid on immunomoduleerivad ravimid (IMiD) ja tsütokiinid.
Suunatud teraapia
Sihitud teraapiaravimite eesmärk on blokeerida vähi põhjustavaid raku muutusi. Mõnda neist ravimitest on kasutatud teiste vähivormide vastu võitlemiseks ja neid uuritakse nüüd LBL-i osas. Üldiselt blokeerivad need ravimid valke, mis võimaldavad lümfoomirakkudel kasvada.
Tüvirakkude siirdamine
See on uuem ravi, mille kohta ACS väidab, et see võib olla võimalus LBL-iga noorematele inimestele.
Üldiselt eemaldatakse verd moodustavad tüvirakud vereringest ja säilitatakse külmutatuna. Seejärel kasutatakse kõigi luuüdi rakkude (normaalsed ja vähkkasvajad) tapmiseks suurt kemoteraapia või radiatsiooni annust ning vereringesse suunatakse tagasi algsed vereloomerakud. Tüvirakud võivad pärineda ravitavalt inimeselt (autoloogsed) või neid võib annetada keegi, kes on inimesele lähedane (allogeenne).
Pange tähele, et tüvirakkude siirdamine on alles katsejärgus. Samuti on nende siirdamisega seotud lühi- ja pikaajalisi kõrvaltoimeid.
Kliinilistes uuringutes
Nagu paljude vähiliikide puhul, on väljatöötamisel uued ravimeetodid ja võite osaleda kliinilises uuringus. Küsige selle kohta oma arstilt ja lisateabe saamiseks külastage ClinicalTrials.gov.
Milline on väljavaade?
LPL-i seisuga pole veel ravi. Teie LPL võib minna remissiooni, kuid hiljem uuesti ilmuda. Kuigi see on aeglaselt kasvav vähk, võib see mõnel juhul muutuda agressiivsemaks.
ACS märgib, et 78 protsenti LPL-ga inimestest elab vähemalt viis aastat.
Uute ravimite ja uute raviviiside väljatöötamisel paraneb LPL-i elulemuse määr.
