Mis on hüdromüelia?
Hüdromüelia on ebanormaalne laienemine keskkanalis, mis on tavaliselt väga väike rada, mis kulgeb läbi seljaaju keskosa. See loob süvendi, mida nimetatakse syrinxiks, kuhu tserebrospinaalvedelik (CSF) võib koguneda ja seljaaju survestada. Aja jooksul võib see kahjustada seljaaju närve.
See kipub esinema peamiselt imikutel ja lastel, kuid on olemas sarnane haigus, mida nimetatakse syringomyeliaks, mis kipub ilmnema peamiselt täiskasvanutel. Syringomyelia hõlmab tsüsti moodustumist seljaajus, mis kahjustab keha seda struktuuri, kuna see kasvab vedeliku kogunemisega. See võib kahjustada ka seljaaju närve.
Millised on sümptomid?
Kerge hüdromüelia ei põhjusta alati sümptomeid. Selle progresseerumisel võib see põhjustada:
- käte ja käte tunne kadumine
- valu kaelas ja kätes
- käe, käte ja õlgade lihaste nõrkus
- jalgade valu või jäikus
Ilma ravita muutuvad nõrkus ja jäikus tavaliselt hullemaks ning võivad lõpuks liikumise raskendada.
Mis selle põhjustab?
Arstid pole hüdromüelia täpse põhjuse osas kindlad. Arvatakse, et see on tõenäoliselt seotud CSF-i voolu ummistuse või häiretega. See ei ole teie kesknärvisüsteemi jaoks kasulik, kuna aju ja seljaaju kaitsmiseks on vaja CSF-i õiget voolu ja sellega seotud rõhku. Vigastused, kaasnevad seisundid ja teatud probleemid emaka aju ja seljaaju arengu ajal võivad kõik põhjustada CSF-i voolu probleeme.
Hüdromüelia ja Chiari väärarengute vahel on ka tugev seos. Need on teatud tüüpi sünnidefektid, mis mõjutavad aju struktuuri. Sageli põhjustavad need väikeaju - aju tagaosa, mis kontrollib liikumist - ja mõnikord ka ajutüve, et liikuda allapoole ja tungida seljaaju jaoks reserveeritud ruumi. See blokeerib CSF-i voo.
Muud hüdromüeliaga seotud seisundid hõlmavad:
- seljaaju kasvajad
- arahnoidiit, mis on aju ja seljaaju ümbritseva arahnoidi membraani põletik
- meningiit, mis on aju ja seljaaju ümbritsevate membraanide (ajukelmete) põletik
- lõastatud seljaaju, mis viitab kudede kinnitustele, mis hõlmavad seljaaju madalaimat piirkonda ja mis takistavad selgroo kanalil liikumist nagu peaks
Kuidas seda diagnoositakse?
Teie lapse arst kõigepealt küsib küsimusi, mis on seotud teie lapse haigusloo ja sümptomitega. Samuti võivad nad paluda teie lapsel teha teatud liigutusi ja toiminguid, et nad saaksid kontrollida jäsemete nõrkuse või jäikuse tunnuseid.
Diagnoosi kinnitamiseks tellivad nad tõenäoliselt MRT-uuringu. Selleks kasutatakse väga detailsete piltide loomiseks võimsaid magneteid ja raadiosageduse impulsse ning MRT-skaneeringutega ei toimu kiirgust. See pildikatse võimaldab arstil tuvastada kasvajaid või muid kõrvalekaldeid aju ja seljaaju piirkondades.
Kuidas seda ravitakse?
Mõningaid asümptomaatilise hüdromüeliia juhtumeid saab ilma ravita tähelepanelikult jälgida. Mõnedel hüdromüelia juhtudel on see võimalik, kuid harva, ilma ravita. Kui on aga olulisi sümptomeid, mis ei parane ega isegi süvene, võib teie laps vajada CSF-i voolu korrigeerimiseks operatsiooni.
Operatsioonide tüübid on järgmised:
- Manööverdamine. CSF-i kuivendamiseks aju vatsakestest kõhuõõnde kasutatakse ventiiliga drenaažisüsteemi.
- Tagumine fossa dekompressioon. Surve leevendamiseks eemaldatakse väike osa luust kolju alaselja ja kaelalüli tagumises osas (laminektoomia).
- Kolmas ventrikulostoomia. Teie aju kolmanda vatsakese põhjas on auk, et suunata CSF-i vool.
Kui teie laps vajab operatsiooni, määrab arst parima lähenemisviisi, lähtudes lapse seisundi tõsidusest ja sellest, mis seda võib põhjustada. Nad võtavad arvesse ka mitut tegurit, sealhulgas teie lapse vanust ja üldist tervist, et veenduda, kas nad valivad kõige turvalisema valiku.
Füsioteraapia aitab ka hüdromüelia sümptomeid hallata, suurendades käte või jalgade tugevust ja paindlikkust.
Milline on väljavaade?
Hüdromüelia võib põhjustada mitmesuguseid neuroloogilisi sümptomeid, nagu jäikus, sensatsiooni kadu, valu ja nõrkus. Kuid mitte kõik juhtumid ei põhjusta sümptomeid. Kui teil on laps, kellel on hüdromüelia mõõdukad või rasked sümptomid, soovitab nende arst sümptomite vähendamiseks tõenäoliselt CSF-i voolu parandamiseks operatsiooni.
