Mis on Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom?
Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS) on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab teie liikumisvõimet. Teie immuunsussüsteem ründab lihaskoe, mis põhjustab kõndimisraskusi ja muid lihasprobleeme.
Haigust ei saa ravida, kuid sümptomid võivad end ajutiselt leevendada. Seda seisundit saate ravida ravimitega.
Millised on Lambert-Eatoni müasteeni sündroomi sümptomid?
LEMS-i esmased sümptomid on jalgade nõrkus ja kõndimisraskused. Haiguse progresseerumisel kogete ka:
- näolihaste nõrkus
- lihaste tahtmatud sümptomid
- kõhukinnisus
- kuiv suu
- impotentsus
- kusepõie probleemid
Jalade nõrkus paraneb treenimisel sageli ajutiselt. Treeningu ajal koguneb atsetüülkoliin piisavalt suurtes kogustes, et tugevus saaks lühikese aja jooksul paraneda.
LEMS-iga on seotud mitu komplikatsiooni. Need sisaldavad:
- hingamis- ja neelamisraskused
- nakkused
- kukkumisel tekkinud vigastused või koordinatsiooniprobleemid
Mis põhjustab Lambert-Eatoni müasteeni sündroomi?
Autoimmuunhaiguse korral eksib keha immuunsussüsteem teie enda võõrkeha vastu. Teie immuunsussüsteem toodab antikehi, mis ründavad teie keha.
LEMS-is ründab teie keha närvilõpmeid, mis kontrollivad teie kehast eralduvate atsetüülkoliini koguseid. Atsetüülkoliin on neurotransmitter, mis kutsub esile lihaste kokkutõmbeid. Lihaste kokkutõmbed võimaldavad teil teha selliseid vabatahtlikke liigutusi nagu kõndimine, sõrmedega vingerdamine ja õlgade õlgimine.
Täpsemalt, teie keha ründab valku, mida nimetatakse pingestatud kaltsiumikanaliks (VGCC). Atsetüülkoliini vabastamiseks on vajalik VGCC. Kui VGCC-d rünnatakse, ei toodeta te piisavalt atsetüülkoliini, seega ei suuda teie lihased korralikult töötada.
Paljud LEMS-i juhtumid on seotud kopsuvähiga. Teadlaste arvates toodavad vähirakud VGCC valku. See põhjustab teie immuunsussüsteemi VGCC vastaste antikehade tootmist. Seejärel ründavad need antikehad nii vähirakke kui ka lihasrakke. Igaüks võib oma elu jooksul LEMS-i tekkida, kuid kopsuvähk võib suurendada teie seisundi tekkimise riski. Kui teie peres on esinenud autoimmuunhaigusi, võib teil olla suurem risk LEMS-i tekkeks.
Lambert-Eatoni müasteenilise sündroomi diagnoosimine
LEMS-i diagnoosimiseks võtab arst üksikasjaliku ajaloo ja viib läbi füüsilise läbivaatuse. Arst otsib:
- vähenenud refleksid
- lihaskoe kadu
- nõrkus või liikumisraskused, mis muutub aktiivsusega paremaks
Arst võib seisundi kinnitamiseks tellida mitu testi. Vereanalüüsist otsitakse VGCC vastaseid antikehi (VGCC vastaseid antikehi). Elektromüograafia (EMG) testib teie lihaskiude, nähes, kuidas need stimuleerimise ajal reageerivad. Lihasesse sisestatakse väike nõel ja ühendatakse arvestiga. Teil palutakse see lihas tõmmata ja mõõtja loeb, kui hästi teie lihased reageerivad.
Veel üks võimalik test on närvijuhtivuse kiiruse test (NCV). Selle testi jaoks paneb arst teie naha pinnale elektroodid, mis katavad peamise lihase. Plaastrid annavad elektrilist signaali, mis stimuleerib närve ja lihaseid. Närvidest tingitud aktiivsust registreerivad teised elektroodid ja selle abil saab teada, kui kiiresti närvid stimulatsioonile reageerivad.
Lambert-Eatoni müasteenilise sündroomi ravimine
Seda seisundit ei saa ravida. Te saate arstiga koostööd kõigi muude haigusseisundite, näiteks kopsuvähi, haldamiseks.
Arst võib soovitada intravenoosset immunoglobuliini (IVIG) ravi. Selle ravi jaoks süstib arst mittespetsiifilise antikeha, mis rahustab immuunsüsteemi. Veel üks võimalik ravi on plasmaferees. Veri eemaldatakse kehast ja plasma eraldatakse. Antikehad eemaldatakse ja plasma viiakse kehasse tagasi.
Teie lihasüsteemiga töötavad ravimid võivad mõnikord sümptomeid leevendada. Nende hulka kuuluvad mestinoon (püridostigmiin) ja 3,4-diaminopüridiin (3,4-DAP).
Neid ravimeid on raske hankida ja lisateabe saamiseks peaksite oma arstiga nõu pidama.
Mis on pikaajaline väljavaade?
Sümptomid võivad paraneda muude haigusseisundite ravimisel, immuunsussüsteemi allasurumisel või antikehade eemaldamisel verest. Kõik ei reageeri ravile hästi. Sobiva raviplaani väljatöötamiseks tehke koostööd oma arstiga.
