Mis on urtikaaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) on allergia vahendatud nahahaigus, mis põhjustab värvimuutusi ja sügelevat nahka. Seda seisundit iseloomustab liiga palju nuumrakkude olemasolu nahas. Mastrakud on osa teie immuunsussüsteemist. Nende ülesanne on tekitada põletikku, vabastades vastuseks mikroobe ja teisi sissetungijaid histamiiniks nimetatava aine. UP-s on teie nahas liiga palju nuumrakke.
Seda haigust täheldatakse kõige sagedamini imikutel ja lastel, kuid see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Peamine sümptom on tumedat värvi kahjustused nahal. Kahjustused võivad olla väga sügelevad ja neid on raske kriimustada. Neid hõõrudes või kriimustades reageerivad kahjustused Darieri märgiga. Darieri märk näeb välja nagu nõgestõbi. Selle põhjuseks on histamiini vabanemine nuumrakkudest.
Enamikul lastest kaob UP puberteedieas. Tüsistusi täheldatakse tavaliselt ainult vanematel lastel või täiskasvanutel. Harva võib UP areneda täiskasvanu süsteemseks mastotsütoosiks. Süsteemse mastotsütoosi korral võivad nuumrakud koguneda keha teistesse elunditesse. Harvadel juhtudel võib see põhjustada nuumrakkude leukeemiat või nuumrakkude sarkoomi, mis on mõlemad vähivormid.
Urtikaaria pigmentosa pildid
Urtikaaria pigmentosa äratundmine
UP peamine sümptom on naha pruunikad kahjustused. Kahjustuste hõõrumine vabastab histamiine, mis tekitavad intensiivset sügelust koos villide või nõgestõvega (Darieri märk).
UP sümptomiteks võivad olla:
- kihelus (sügelus, mis erineb raskusastmest ja intensiivsusest)
- punetus (naha punetus)
- kahjustuste hüperpigmentatsioon (kahjustuste väga tume värv)
Täiskasvanutel või noorukitel on tõenäolisemad aeg-ajalt esinevad sümptomid. Need sisaldavad:
- kõhulahtisus
- tahhükardia (kiire pulss)
- iiveldus või oksendamine
- minestamine
- pearinglus
- peavalu
Urtikaaria pigmentosa põhjus
UP täpne põhjus pole teada. Mõnel juhul võib olla geneetiline põhjus. Laps kas pärib ühelt vanemalt ebanormaalset geeni või toimub geenimutatsioon. Muudel juhtudel võib see ilmneda ilma põhjuseta. UP pärilik vorm on väga haruldane, dokumenteeritud juhtumeid on ainult umbes 50.
Arstid teavad, et kahjustuste hõõrumisel vabastavad nad histamiine. Histamiinid on kemikaalid, mis käivitavad immuunvastuse. Tavaliselt aktiveerivad mikroobe või muud sissetungijad immuunvastuse. ÜLES ei ole sissetungijaid. Immuunvastuse tagajärjel tekivad naha sügelevad kahjustused.
Urtikaaria pigmentosa diagnoosimine
UP diagnoos põhineb kahjustuste vaatlemisel. Darieri märk on klassikaline sümptom, mis viitab ÜLES ja enamik kahjustusi näevad värvuselt sarnased. Kahjustused, mis ilmuvad teistest erinevalt, võivad olla vähktõve märgiks.
Võimalikud vähid võivad hõlmata:
- melanoom (nahavähkidest surmavaim)
- basaalrakuline kartsinoom (kontrollimatud kasvud või kahjustused naha väliskihis)
- aktiinne keratoos (vähieelne ketendav laik, mis on põhjustatud mitmeaastasest päikese käes viibimisest)
Arst kontrollib vähktõve suhtes kõiki ebatavalisi nähte. Selleks on vaja mikroskoopiliseks uurimiseks ja testimiseks väikest nahaproovi. Arst soovitab sel eesmärgil nahabiopsiat.
Urtikaaria pigmentosa ravi
UP-d ei saa ravida. Ravi keskendub sümptomite leevendamisele ja kahjustuste kontrollile. Arst soovitab konkreetset ravi, mis põhineb kahjustuste arvul ja teie taluvusel. Näiteks võib väikestele lastele olla parim valutu ja hõlpsasti rakendatav ravi.
Ravivõimalused hõlmavad:
- antihistamiinikumid, et leevendada naha sügelust ja punetust
- paiksed kortikosteroidid (põletikuvastaste omadustega geel või kreem)
- intralesionaalsed kortikosteroidid (süstimine põletikuvastaste steroidsete ravimitega)
- hüdrokolloidsidemed (toimib nagu sidemega, et hoida ravimeid nahale)
- fluokinoloonatsetoniid (sünteetiline kortikosteroid)
- klorofeniramiinmaleaat (antihistamiin, mida kasutatakse allergiliste reaktsioonide kontrollimiseks)
- Täiskasvanutel on ultraviolettkiirgust (ultraviolettkiirgust) kasutav fotokeemiaravi nimega valgusravi vorm osutunud tõhusaks ravimeetodiks.
Taastumise soodustamiseks toimige järgmiselt.
- Ärge hõõruge nahka.
- Ärge vali villide hulgast (ükskõik kui ahvatlev).
- Ärge kriimustage kahjustusi. See saadab ainult rohkem histamiine, tekitades suurema reaktsiooni.
UP-ga inimesed peaksid vältima teatud ravimeid, sealhulgas:
- aspiriin
- kodeiin
- opiaadid (morfiin ja kodeiin)
Alkoholitarbimist tuleks piirata või see tuleks täielikult kaotada, kuna see võib olla UP käivitaja.
Urtikaaria pigmentosa tüsistused
Enamik UP juhtudest mõjutab ainult nahka. Juhtumeid, kus UP mõjutab teisi organeid, leidub tavaliselt vanematel lastel ja täiskasvanutel.
UP võib mõjutada järgmisi elundeid:
- maks
- põrn
- luuüdi
Kahjuks võib UP ravimisel olla soovimatuid kõrvaltoimeid. Pikaajalise ravi kõrvaltoimeteks on:
- punase naha sündroom (RSS) (koksartroosi ärajätmine)
- suhkurtõbi (steroidravi kroonilisest kasutamisest tingitud glükoositalumatus)
- insuliiniresistentsus (keha kasvab immuunsuseks insuliini olemasolu suhtes)
Urtikaaria pigmentosa väljavaated
Enamik UP juhtudest ilmneb lastel. Vanemaks saades kasvab suurem osa haigusest välja. Kahjustused tavaliselt kaovad, kui laps liigub täiskasvanueas. Kuni 25 protsenti ei kasvata haigust välja ja säilitavad kahjustused täiskasvanueas.
Urtikaaria pigmentosa ennetamine
UP-i ärahoidmiseks pole kindlat viisi. Pärilik vorm on väga haruldane ja isegi kui lapsel on ebanormaalne geen, ei pruugi neil kunagi UP areneda.
Siiski saate vältida häire süvenemist. Proovige järgmisi meetodeid:
- Aidake lapsel ärritunud nahka kriimustada või hõõruda, et vältida kahjustuste levikut.
- Vältige kuuma vanni, et mitte nahka kuivatada ja sügelus veelgi süveneda. Suplemine leigetes (või jahedates) Aveeno õlivannides on näidatud, et need sügelevad.
- Vältige sügelevaid, ärritavaid rõivaid. Proovige selle asemel puuvilla või muid heledaid kangaid.
- Hoidke küüned lühikesed.
- Laske neil kraapimise vältimiseks voodisse kanda kergeid puuvillaseid kindaid.
Ostke Aveeno vanniprotseduuride ja õlide veebis.
Teie lastearstil võib olla rohkem näpunäiteid. Enamik UP juhtumeid saab selgeks selleks ajaks, kui laps on teismeline.
